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. 2002 Oct;45(5):341-4.

Cervical spine instability in children with Goldenhar's syndrome

David Healey  1 , Merv Letts, James G Jarvis
Affiliations

Cervical spine instability in children with Goldenhar's syndrome

David Healey et al. Can J Surg. 2002 Oct.

Abstract
in English, French

Objective: To study the vertebral involvement of the cervical spine, in particular the stability of C1-C2, in children with proven Goldenhar's syndrome.

Design: A case review.

Setting: The Children's Hospital of Eastern Ontario, Ottawa.

Patients: Eight children who had a minimum of 2 out of 3 Goldenhar criteria plus other strong associations with the syndrome and for whom detailed radiographic spinal assessment, including flexion-extension views of the cervical spine and computed tomography of the congenital anomalies, were available.

Outcome measures: Radiographic findings.

Results: Seven children demonstrated cervical spine anomalies. Of particular concern was the high incidence of C1-C2 instability in 3 children, 2 of whom required occiput to C2 fusion. The presence of hemivertebrae and failures of segmentation were most common and resulted in thoracic scoliosis, leading to spinal fusion in 2 children.

Conclusions: In patients with Goldenhar's syndrome the cervical spines must be monitored carefully for C1-C2 subluxation before any proposed surgery for other malformations associated with the syndrome, so that any instability can be identified to avoid cord impingement during a general anesthetic.

Objectif: Étudier l’atteinte des vertèbres de la colonne cervicale, en particulier la stabilité de la facette articulaire C1–C2, chez des enfants atteints d’un syndrome de Goldenhar démontré.

Conception: Étude de cas.

Contexte: L’Hôpital pour enfants de l’est de l’Ontario, à Ottawa.

Patients: Huit en-fants qui satisfaisaient à au moins deux des trois critères diagnostiques de Goldenhar, qui présentaient d’autres caractéristiques importantes du syndrome, et pour lesquels on disposait d’une évaluation radiographique détaillée de la colonne vertébrale, y compris des images de la flexion-extension de la colonne cervicale et une coupe tomographique des anomalies congénitales.

Mesures de résultats: Résultats radiologiques.

Résultats: Sept enfants présentaient des anomalies de la colonne cervicale. L’incidence élevée de l’instabilité de la facette articulaire C1–C2, qui a été observée chez trois enfants, dont deux ont dû subir une fusion occiput–C2, était particulièrement préoccupante. Les hémivertèbres et les défauts de segmentation étaient les anomalies les plus fréquentes. Elles ont causé chez des enfants une scoliose dorsale, qui a commandé la pratique d’une fusion des vertèbres chez deux d’entre eux.

Conclusions: Afin de relever toute instabilité et d’éviter une compression de la moelle épinière pendant l’anesthésie générale, il faut examiner attentivement la colonne cervicale des patients atteints du syndrome de Goldenhar pour déceler les subluxations de la facette C1–C2 avant de pratiquer des chirurgies proposées pour corriger d’autres malformations reliées au syndrome.

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