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Multicenter Study
. 2008 Oct;22(10):821-4.
doi: 10.1155/2008/418485.

Liver transplantation for hepatic epithelioid hemangioendothelioma: the Canadian multicentre experience

Affiliations
Multicenter Study

Liver transplantation for hepatic epithelioid hemangioendothelioma: the Canadian multicentre experience

Carmine G Nudo et al. Can J Gastroenterol. 2008 Oct.

Abstract

Introduction: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is a rare entity. At the present time, there is no standardized effective therapy. Liver transplantation (LT) has emerged as a treatment for this rare tumour.

Objective: To evaluate the outcome of liver transplantation for HEHE at eight centres across Canada.

Methods: The charts of patients who were transplanted for HEHE at eight centres across Canada were reviewed.

Results: A total of 11 individuals (eight women and three men) received a LT for HEHE. All LTs were performed between 1991 and 2005. The mean (+/- SD) age at LT was 38.7+/-13 years. One patient had one large liver lesion (17 cm x 14 cm x 13 cm), one had three lesions, one had four lesions and eight had extensive (five or more) liver lesions. One patient had spleen involvement and two had involved lymph nodes at the time of transplantation. The mean duration of follow-up was 78+/-63 months (median 81 months). Four patients (36.4%) developed recurrence of HEHE with a mean time to recurrence of 25+/-25 months (median 15.6 months) following LT. The calculated survival rate following LT for HEHE was 82% at five years.

Conclusions: The results of LT for HEHE are encouraging, with a recurrence rate of 36.4% and a five-year survival rate of 82%. Further studies are needed to help identify patients who would benefit most from LT for this rare tumour.

INTRODUCTION :: L’hémangioendothéliome épithélioïde hépatique (HEÉH) est une entité clinique rare pour laquelle il n’existe aucun traitement standardisé efficace à l’heure actuelle. La transplantation hépatique (TH) est devenue le traitement indiqué pour cette tumeur rare.

OBJECTIF :: Évaluer l’issue de la transplantation hépatique pour l’HEÉH dans huit centres canadiens.

MÉTHODES :: Les dossiers de patients qui ont reçu une transplantation pour HEÉH dans huit centres hospitaliers canadiens ont été passés en revue.

RÉSULTATS :: En tout, 11 personnes (8 femmes et 3 hommes) ont reçu une TH pour HEÉH. Toutes les TH ont été réalisées entre 1991 et 2005. L’âge moyen (± É.-T.) au moment de la TH était de 38,7 ± 13 ans. Un patient présentait une volumineuse lésion hépatique (17 cm × 14 cm × 13 cm), un autre présentait trois lésions, un autre encore en présentait quatre et huit avaient des lésions plus nombreuses (cinq ou plus). Un patient présentait une atteinte splénique et deux, une atteinte des ganglions lymphatiques au moment de la transplantation. La durée moyenne du suivi a été de 78 ± 63 mois (médiane 81 mois). Quatre patients (36,4 %) ont présenté une récurrence dans un délai moyen de 25 ± 25 mois (médiane 15,6 mois) après la TH. Le taux de survie calculé avec la TH pour HEÉH a été de 82 % à cinq ans.

CONCLUSION :: Les résultats de la TH pour HEÉH sont encourageants, avec un taux de récurrence de 36,4 % et un taux de survie à cinq ans de 82 %. D’autres études s’imposent pour faciliter l’identification des patients qui bénéficieraient le plus de la TH pour cette rare tumeur.

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Figures

Figure 1)
Figure 1)
Kaplan-Meier curve for disease-free survival following liver transplantation for hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Censored patients are marked on the curve and the number at risk are listed below the graph
Figure 2)
Figure 2)
Kaplan-Meier curve for overall patient survival following liver transplantation for hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Censored patients are marked on the curve and the number at risk are listed below the graph

References

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