[Multiple myeloma occurring in a familial Mediterranean fever]

Abstract

L'objectif de ce travail est de rapporter une observation particulière de myélome multiple survenant au cours d'une maladie périodique. Il s'agit d'un patient tunisien de 53 ans suivi depuis le jeune âge pour maladie périodique dont le diagnostic était confirmé par l’étude génétique montrant l'homozygotie pour la mutation M694V du gène MEFV, fut admis pour exploration d'une douleur avec tuméfaction fessière droite récente. Les explorations biologiques et radiologiques ont permis de retenir le diagnostic d'un myélome multiple de type IgA à chaînes légères kappa stade III B, associé à une volumineuse localisation plasmocytaire très agressive de l'aile iliaque droite envahissant les structures musculaires avoisinantes. Notre observation, qui à notre connaissance est la deuxième signalant une telle association, se distingue par sa survenue brutale, sa progression rapide et le caractère très agressif de l'hémopathie.

Keywords: Familial Mediterranean Fever; cancer; multiple Myeloma; periodic disease; plasmocytoma.

Figure 1

Lésions cutanées peu infiltrées et érythémato-violacées papuleuses des jambes accompagnant les poussées de FMF chez notre patient

Figure 2

Radiographie standard du bassin de face (A) et TDM du bassin en reconstitution tridimensionnelle sans injection de produit de contraste (B): grande lacune au niveau de l'os iliaque droit avec lyse corticale

Figure 3

TDM du bassin en coupe axiale non injectée et (A) en reconstruction tridimensionnelle avec injection de produit de contraste; (B) en temps artériel: processus tumoral agressif centré sur l'os iliaque droit avec rupture de la corticale osseuse et envahissement des structures adjacentes. Cette tumeur a la même densité que les gros vaisseaux témoignant de son caractère hyper vascularisé