Sarcome à cellules claires du rein : À propos d'un cas chez un jeune de 17 ans

Abstract

Le sarcome à cellules claires du rein (SCCR) se voit très rarement chez les jeunes. Il est caractérisé par une évolution agressive marquée par un taux élevé de récidive et de mortalité. Nous rapportons le cas d’un SCCR chez un patient de 17 ans et nous discutons de son apport et de son intérêt médical en vue d’une bonne prise en charge thérapeutique. L’agressivité du SCCR et la prolifération de métastases surtout osseuses impliquent qu’il ne faut pas méconnaître ce diagnostic afin de mettre en place un traitement adapté.

Fig. 1.

Importante voussure de l’hypocondre droit.

Fig. 2.

Aspect tomodensitométrique sans injection d’une volumineuse masse abdominale, non encapsulée, de densité hétérogène avec des zones hyperdenses indiquant la présence de foyers hémorragiques et dont les rapports avec le rein sont imprécis.

Fig. 3.

Aspect tomodensitométrique en temps artériel d’une masse abdominale volumineuse et hétérogène aux dépens du rein droit.

Fig. 4.

Aspect tomodensitométrique en temps tardif montrant une masse du rein droit qui prend le contraste de façon hétérogène.

Fig. 5.

Aspect macroscopique en vue postérieure de la tumeur sur pièce de néphrectomie : masse d’aspect myxoïde et blanchâtre de très grande taille.

Fig. 6.

Aspect macroscopique en vue antérieure de la tumeur sur pièce de néphrectomie : masse très hétérogène avec rupture capsulaire et infiltration du rein.

Fig. 7.

Stroma fibrovasculaire grêle donnant un aspect alvéolaire ou trabéculaire à la prolifération tumorale (HE × 20).

Fig. 8.

Les cellules tumorales sont pourvues d’un noyau rond ou ovalaire et de cytoplasmes peu abondants. Les mitoses sont peu fréquentes (HE × 40).