[Medulloblastoma in adults: report of 13 cases and literature review]

Abstract

Le médulloblastome est une tumeur neuro-ectodermique primitive maligne. Il s'agit d'une tumeur rare chez l'adulte, représentant moins de 1% des tumeurs cérébrales. Nous proposons une étude rétrospective réalisée au sein du service d'Oncologie-Radiothérapie du CHU Mohamed VI de Marrakech sur une période de 13 ans. Le but de notre travail est de déterminer le profil épidémioclinique, thérapeutique, évolutif ainsi que les facteurs pronostiques de cette entité pathologique avec une revue de la littérature. Notre série comportait 13 patients, 10 hommes et 3 femmes, l’âge médian a été 20,8 ans. Le tableau clinique a été révélé par un syndrome d'hypertension intracrânienne (100%), associée à un syndrome cérébelleux (84%). La localisation était hémisphérique (31%) et vermio-hémisphérique (54%). 31% des patients ont bénéficié d'une exérèse chirurgicale totale. 85% des cas avaient une variante classique et 15% une variante desmoplasique. 30% des cas avaient été classés à «risque standard» et 70% à «haut risque». La chirurgie avait été complétée d'une radiothérapie de l'ensemble du névraxe selon la technique de «jonctions mobiles» dans tous les cas. Le délai moyen était de 73 jours. Une chimiothérapie adjuvante avait été réalisée chez 9 cas. Avec un recul moyen de 21.3 mois, l’évolution a été marquée par une récidive tumorale (4 cas), une toxicité auditive (6 cas) et des troubles cognitifs chez un cas. La prise en charge du médulloblastome doit être multidisciplinaire associant neurochirurgiens et oncologues radiothérapeutes. Cette collaboration est le seul garant d'une amélioration de son pronostic.

Keywords: Medulloblastoma; adult; radiotherapy; surgery.

Figure 1

Répartition des patients selon le tableau Clinique

Figure 2

Scanner cérébral en coupe axiale avec injection du produit de contraste qui montre un processus tumoral hémisphérique gauche prenant le contraste de façon homogène associé à des hypodensités intratumorales

Figure 3

IRM cérébrale en coupe sagittale séquence pondérée T1 avec gadolinium qui montre un processus tumoral cérébelleux avec rehaussement modéré associe à un œdème périlésionnel et responsable d'une compression du tronc cérébral en avant

Figure 4

IRM cérébrale en coupe axiale séquence T1 avec gadolinium qui montre une lésion supracentimétrique frontale droite prenant le contraste en périphérie compatible avec une métastase