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Case Reports
. 2016 Jul 28:24:285.
doi: 10.11604/pamj.2016.24.285.8168. eCollection 2016.

[Severe pulmonary involvement in hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV)]

[Article in French]
Mohammed Raoufi  1 , Mustapha Laine  1 , Hicham Naji Amrani  1 , Hicham Souhi  1 , Hicham Janah  1 , Hanane Elouazzani  1 , Ismail Abderrahmane Rhorfi  1 , Ahmed Abid  1
Affiliations
Case Reports

[Severe pulmonary involvement in hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV)]

[Article in French]
Mohammed Raoufi et al. Pan Afr Med J. .

Abstract
in English, French

Pulmonary involvement in hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV) or Mac Duffie syndrome is extremely rare with a poor prognosis. We report the case of a 55-year-old female patient treated for HUV over a period of 20 years. The diagnosis was confirmed on the basis of urticarial lesions, ocular inflammation, positive C1q-p test by immunodiffusion, with low rate of C1q. The patient was treated with cycles of cyclophosphamide, corticoids and rituximab as she developed class III dyspnea (NYHA classification ). The clinico-radiological and functional assessment showed thoracic distension and severe obstructive pulmonary disease which found no significant improvement with systemic treatment Aerosol therapy was started and the patient had a marked clinical improvement. Pulmonary involvement in Mac Duffie hypocomplementemic urticarial vasculitis worsens the patient short-term vital prognosis. The knowledge of the different types of pulmonary involvement opens new therapeutic prospects.

L'atteinte pulmonaire au cours de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) ou syndrome de Mc duffie est très rare et de pronostique péjoratif. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 55 ans suivie pour VUH depuis 20 ans. Le diagnostic était retenu sur les lésions urticariennes, l'inflammation occulaire, le test positif C1q-p par immunodiffusion, avec un faible du taux de C1q. La patiente a été traitée par des cycles à base de cyclophosphamide, des corticoïdes et des cures de rituximab alors qu'elle a développé une dyspnée actuellement classe III (classification NYHA). Le bilan clinico-radiologique et fonctionnel a montré une distension thoracique et une broncho-pneumopathie obstructive sévère non amélioré par le traitement systémique. Un traitement par aérosolthérapie a été démarré et la patiente présentait une nette amélioration clinique. L'atteinte pulmonaire au cours de la vascularite urticarienne hypocomplémentémique de Mc duffie conditionne le pronostique vital à cours terme. La connaissance des différentes formes de cette atteinte ouvre de nouvelles perspectives thérapeutiques.

Keywords: Mac Duffie; dyspnea; hypocomplementemia.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Conflits d’intérêts Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Figures

Figure 1
Figure 1
Radiographie thoracique de face montrant des signes de distension thoracique et un épaississement bronchique
Figure 2
Figure 2
TDM thoracique montrant un emphysème centrolobulaire avec plages de verre dépoli diffuse
Figure 3
Figure 3
TDM du thorax montrant une majoration du diamètre cranio-caudal du thorax, et une rarification parenchymateuse
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References

    1. Schwartz HR, McDuffie FC, Black LF, Schroeter AL, Conn DL. Hypocomplementemic urticarial vasculitis: association with chronic obstructive pulmonary disease. Mayo Clin Proc. 1982 Apr;57(4):231–8. - PubMed
    1. Wisnieski JJ, Baer AN, Christensen J, Cupps TR, Flagg DN, Jones JV, Katzenstein PL, McFadden ER, McMillen JJ, Pick MA, et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: Clinical and serologic findings in 18 patients. Medicine (Baltimore). 1995;74(1):24–41. - PubMed
    1. Wisnieski JJ, Jones SM. IgG autoantibody to the collagen-like region of Clq in hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome, systemic lupus erythematosus, and 6 other musculoskeletal or rheumatic diseases. J Rheumatol. 1992;19(6):884–888. - PubMed
    1. Jones MD, Tsou E, Lack E, Cupps TR. Pulmonary disease in systemic urticarial vasculitis: the role of bronchoalveolar lavage. Am J Med. 1990;88(4):431–434. - PubMed
    1. Davis MD, Daoud MS, Kirby B, Gibson LE, Rogers RS., 3rd Clinicopathologic correlation of hypocomplementemic and normocomplementemic urticarial vasculitis. J Am Acad Dermatol. 1998;38(6):899–905. - PubMed

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