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Case Reports
. 2017 Jan 23:26:32.
doi: 10.11604/pamj.2017.26.32.9215. eCollection 2017.

[Acquired amegacaryocytic thrombocytopenic purpura hiding acute myeloid leukemia]

[Article in French]
Affiliations
Case Reports

[Acquired amegacaryocytic thrombocytopenic purpura hiding acute myeloid leukemia]

[Article in French]
Hicham Eddou et al. Pan Afr Med J. .

Abstract

Acquired amegakaryocytic thrombocytopenic purpura is a very rare condition characterized by severe thrombocytopenia linked to the reduction or disappearance of megakaryocytes in the bone marrow. It may be primary idiopathic or secondary to many pathological conditions including hematologic disorders. We report the case of a 24-year-old patient admitted for haemorrhagic syndrome caused by immunological thrombocytopenic purpura. The diagnosis was acquired amegakaryocytosis after the failure of corticotherapy and the performance of myelography. The patient was treated with ciclosporin with rapid progression to acute myeloblastic leukemia. The progression of acquired amegakaryocytosis to acute leukemia is reported but it is generally not so rapid and above all it is preceded by myelodysplastic syndrome or medullary aplasia. This study highlights the importance of a close follow-up of these pathologies with a benign-like appearance.

Le purpura thrombopénique amégacaryocytaire acquis est une pathologie très rare caractérisé par une thrombopénie sévère liée une réduction ou une disparition des mégacaryocytes au niveau de la moelle osseuse. Il peut être primaire idiopathique ou secondaire à de nombreux états pathologique dont des hémopathies. Nous rapportons le cas d'un patient de 24 ans admis pour prise en charge d'un syndrome hémorragique mis sur le compte d'un purpura thrombopénique immunologique. Le diagnostic a été redressé en une amégacaryocytose aquise après un échec de la corticothérapie et la réalisation d'un myélogramme. Le patient a été mis sous traitement par ciclosporine avec une évolution rapide vers une leucémie aigue myéloblastique. La progression d'une amégacaryocytose acquise vers une leucémie aigue est rapporté mais généralement pas aussi rapidement et surtout précéder par un syndrome myélodysplasique ou une aplasie médullaire. Cette observation impose un suivi strict et rapproché de ces pathologies d'apparence bénigne.

Keywords: Acquired amegakaryocytosis; acute leukemia; thrombocytopenic purpura.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Figures

Figure 1
Figure 1
Frottis sanguin confirmant la présence d’une thrombopénie (coloration MGG (x100))
Figure 2
Figure 2
Frottis médullaire montrant une cellularité normal avec absence de mégacaryocytes (coloration MGG (X 40))
Figure 3
Figure 3
Coupe d’une biopsie ostéo-médullaire montrant une moelle de richesse normal avec absence de mégacaryocytes (HE x 100)
Figure 4
Figure 4
Frottis médullaire montant un envahissement par des blastes granulaires (coloration MGG (x 100))

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