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Case Reports
. 2017 May 9:27:21.
doi: 10.11604/pamj.2017.27.21.11443. eCollection 2017.

[Primary congenital lymphedema: Milroy disease: the first case observed in the Department of Pediatrics at the University Hospital Yalgado Ouedraogo, Ouagadougou]

[Article in French]
Chantal Zoungrana Ouattara  1   2 , Angèle Kalmogho  1   2 , Caroline Yonaba  1   2 , Chantal Gabrielle Bouda  1 , Ghislaine Yaméogo  3 , Ludovic Kam  1   2
Affiliations
Case Reports

[Primary congenital lymphedema: Milroy disease: the first case observed in the Department of Pediatrics at the University Hospital Yalgado Ouedraogo, Ouagadougou]

[Article in French]
Chantal Zoungrana Ouattara et al. Pan Afr Med J. .

Abstract
in English, French

Congenital lymphedema is the accumulation of lymphatic fluid in the child's interstitial spaces. Milroy disease is a rare, hereditary, autosomal dominant condition showing incomplete penetrance. We report the case of a 7-year old little girl with Milroy disease examined for erysipelas on congenital big right leg. A family history of large congenital member existed. Physical examination showed big oedematous right leg painful to palpation, with skin lichenification and erysipelas. Paraclinical assessment objectified cutaneous lymphedema with vascular involvement suggestive of ectasia of the right saphenous vein. Female karyotype showed no abnormalities, despite the small chromosomal rearrangements. Treatment was based on physiotherapy, bandages, compression stockings and psychotherapy. This first case in Burkina Faso testifies to the rarity of the pathology but especially to the diagnostic difficulties related to the inadequacy of paraclinical investigations.

Le lymphœdème est l'accumulation de liquide lymphatique dans les espaces interstitiels, celui de l’enfant, la maladie de Milroy, est rare, héréditaire, autosomique dominante à pénétrance partielle. Nous rapportons un cas de maladie de Milroy chez une fillette de 7 ans vue, pour érysipèle sur grosse jambe droite congénitale. Des antécédents de gros membre congénital existent dans la famille maternelle. L’examen retrouvait une grosse jambe droite oedématiée et douloureuse à la palpation, avec une lichenification de la peau en regard et un érysipèle cutané. Le bilan paraclinique objectivait un lymphœdème cutané avec atteinte vasculaire à type d’ectasie de la saphène droite. Le caryotype de type féminin, était sans anomalie, n’excluant pas des remaniements chromosomiques de petite taille. Le traitement a constitué en une kinésithérapie, des bandages, le port de bas de compression et une psychothérapie. Ce premier cas décrit au Burkina Faso témoigne de la rareté de la pathologie mais surtout des difficultés diagnostiques liées à l’insuffisance des investigations paracliniques.

Keywords: Milroy disease; Ouagadougou; Primary lymphedema; diagnosis; treatment.

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Figures

Figure 1
Figure 1
Arbre généalogique de notre patiente
Figure 2
Figure 2
Aspect boudiné du membre pelvien droit
Figure 3
Figure 3
Erysipèle siégeant au tiers inférieur de la jambe
Figure 4
Figure 4
Rx comparative des 2 jambes
Figure 5
Figure 5
Angioscanner des jambes
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References

    1. Blein M, Martin L, Lorette G, Vaillant L, Maruani A. Lymphoedème primaire de l’enfant. Ann Dermatol Vénér. 2012;139(43):744–50. - PubMed
    1. Lorette G, Quéré I, Janbon C, Andrade M, Baulieu F, Brun JP, Vaillant L. Lymphatique et pédiatrie. J Mal Vasc. 2013;33(1S41):14.
    1. Roussin A. Le lymphoedème. Paris: Flammarion; 2014. pp. 170p) 12–17. 59-77.
    1. Smeltzer DM, Stickler BG, Schirger A. Primary lymphedema in children and adolescents: a follow-up study and review. Pediatrics. 1985;76:206–18. - PubMed
    1. Baulieu F, Vaillant L, Gironet N, Machet L. Intérêt de la lympho-scintigraphie dans l’exploration des lymphoedème de l’enfant. J Mal Vasc. 2011;28(5):269–76. - PubMed

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