[How i treat a patient with idiopathic pulmonary fibrosis]
- PMID: 28892311
[How i treat a patient with idiopathic pulmonary fibrosis]
Abstract
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a rare disorder of unknown origin, which is associated with a high mortality and whose incidence has been increasing for several years. Nowadays there are two anti-fibrotic therapies (pirfenidone - nintedanib) known to reduce significantly the decline in respiratory function tests of patients suffering from this condition. The only curative therapeutic option remains the pulmonary transplantation whose accessibility remains limited. Pulmonary rehabilitation is also central in the treatment of patients. A major challenge for patients remains early and aggressive management to reduce as early as possible the evolution towards severe pulmonary fibrosis.
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare d’étiopathogénie encore mal connue et d’incidence croissante depuis plusieurs années. La mise récente sur le marché de deux traitements anti-fibrotiques (pirfénidone – nintédanib) a permis de réduire, de manière significative, le déclin de la fonction respiratoire des patients souffrant de cette pathologie. La seule option thérapeutique à visée curative est la transplantation pulmonaire ont l’accessibilité reste limitée. La revalidation pulmonaire est, quant à elle, également centrale dans la prise en charge. L’enjeu majeur pour ces patients est une prise en charge précoce et agressive afin de limiter l’évolution de la fibrose pulmonaire.
Keywords: Interstitial lung disease; Nintedanib; Pirfenidone; Idiopathic pulmonary fibrosis.
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