[Characteristics of lipid metabolism and the cardiovascular system in glycogenosis types I and III]
- PMID: 28914857
- DOI: 10.17116/terarkh201789888-94
[Characteristics of lipid metabolism and the cardiovascular system in glycogenosis types I and III]
Abstract
Glycogen storage disease (GSD) is an inherited metabolic disorder characterized by early childhood lipid metabolic disturbances with potentially proatherogenic effects. The review outlines the characteristics of impaired lipid composition and other changes in the cardiovascular system in GSD types I and III. It analyzes the factors enabling and inhibiting the development of atherosclerosis in patients with GSD. The review describes the paradox of vascular resistance to the development of early atherosclerosis despite the proatherogenic composition of lipids in the patients of this group.
Гликогеновая болезнь (ГБ) - наследственное нарушение обмена веществ, характеризующееся ранними, уже в детском возрасте, нарушениями липидного состава крови, потенциально проатерогенного характера. В обзоре охарактеризованы особенности нарушений липидного состава крови и других изменений сердечно-сосудистой системы при ГБ I и III типов. Приведен анализ факторов, способствующих и препятствующих развитию атеросклероза у пациентов с ГБ. Описан парадокс устойчивости сосудов к развитию раннего атеросклероза, несмотря на проатерогенный состав липидов у пациентов этой группы.
Keywords: dyslipidemia; glycogen storage disease; lipid paradox; rare (orphan) diseases; subclinical atherosclerosis.
Publication types
MeSH terms
LinkOut - more resources
Other Literature Sources