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Review
. 2017 Jul-Sep;29(3):386-390.
doi: 10.5935/0103-507X.20170052.

Heart conduction system defects and sustained ventricular tachycardia complications in a patient with granulomatosis with polyangiitis. A case report and literature review

[Article in Portuguese, English]
Laryssa Passos Sarmento Santos  1 , Victor Guerreiro Bomfim  1 , Camila Fagundes Bezerra  1 , Natália Vieira Costa  2 , Rafael Barreto Paes de Carvalho  1 , Ricardo Sobral de Carvalho  1 , Rogério da Hora Passos  1 , Olivia Carla Bomfim Boaventura  1   3 , André Luiz Nunes Gobatto  1   2   3
Affiliations
Review

Heart conduction system defects and sustained ventricular tachycardia complications in a patient with granulomatosis with polyangiitis. A case report and literature review

[Article in Portuguese, English]
Laryssa Passos Sarmento Santos et al. Rev Bras Ter Intensiva. 2017 Jul-Sep.

Abstract
in English, Portuguese, Portuguese

Granulomatosis with polyangiitis is a rare systemic inflammatory disorder characterized by vasculitis of the small arteries, the arterioles and the capillaries together with necrotizing granulomatous lesions. This case reports on a young female patient, previously diagnosed with granulomatosis with polyangiitis, who was admitted to the intensive care unit with seizures and hemodynamic instability due to a complete atrioventricular heart block. The event was associated with multiple episodes of sustained ventricular tachycardia without any structural heart changes or electrolyte disturbances. In the intensive care unit, the patient was fitted with a provisory pacemaker, followed by immunosuppression with corticosteroids and immunobiological therapy, resulting in a total hemodynamic improvement. Severe conduction disorders in patients presenting granulomatosis with polyangiitis are rare but can contribute to increased morbidity. Early detection and specific intervention can prevent unfavorable outcomes, specifically in the intensive care unit.

A granulomatose com poliangiíte é um raro distúrbio inflamatório sistêmico que se caracteriza por vasculite de pequenas artérias, arteríolas e capilares, associada a lesões granulomatosas necrotizantes. Este artigo relata o caso de uma paciente com diagnóstico prévio de granulomatose com poliangiíte, admitida à unidade de terapia intensiva com quadro de crises convulsivas e instabilidade hemodinâmica em razão de bloqueio atrioventricular completo. Estas manifestações se associaram a múltiplos episódios de taquicardia ventricular sustentada; não havia alterações estruturais cardíacas, nem se detectaram distúrbios hidroeletrolíticos. Na unidade de terapia intensiva, a paciente foi submetida à implantação de marca-passo provisório, imunossupressão com uso de corticosteroides e terapia imunobiológica, resultando em melhora hemodinâmica completa. Distúrbios graves da condução cardíaca em pacientes com granulomatose com poliangiíte são raros, mas associam-se à grande morbidade. O reconhecimento precoce e o uso de intervenções específicas são capazes de prevenir a ocorrência de desfechos desfavoráveis, especialmente na unidade de terapia intensiva.

A granulomatose com poliangiíte é um raro distúrbio inflamatório sistêmico que se caracteriza por vasculite de pequenas artérias, arteríolas e capilares, associada a lesões granulomatosas necrotizantes. Este artigo relata o caso de uma paciente com diagnóstico prévio de granulomatose com poliangiíte, admitida à unidade de terapia intensiva com quadro de crises convulsivas e instabilidade hemodinâmica em razão de bloqueio atrioventricular completo. Estas manifestações se associaram a múltiplos episódios de taquicardia ventricular sustentada; não havia alterações estruturais cardíacas, nem se detectaram distúrbios hidroeletrolíticos. Na unidade de terapia intensiva, a paciente foi submetida à implantação de marca-passo provisório, imunossupressão com uso de corticosteroides e terapia imunobiológica, resultando em melhora hemodinâmica completa. Distúrbios graves da condução cardíaca em pacientes com granulomatose com poliangiíte são raros, mas associam-se à grande morbidade. O reconhecimento precoce e o uso de intervenções específicas são capazes de prevenir a ocorrência de desfechos desfavoráveis, especialmente na unidade de terapia intensiva.

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Conflict of interest statement

Conflicts of interest: None.

Figures

Figure 1
Figure 1
(A) Chest radiography in PA view showing bilateral nodules (patient previously diagnosed with Poliangiitis granulomatosis). (B and C) Same nodules showing thorax taken by computed tomography.
Figure 2
Figure 2
Cranial computed tomography in axial view showing an extensive compromise of the nasal cavity and maxillary sinus.
Figure 3
Figure 3
(A) Electrocardiogram showing a total atrioventricular block and a Torsades de points. (B) Multiple ventricular tachycardias in intensive care unit monitoring. (C) Same patient post-transvenous temporary pacing. We can see a complete atrioventricular dissociation.
Figure 4
Figure 4
(A) Chest radiography in AP view showing bilateral nodules of the entry on the cardiovascular intensive care unit. (B) Chest radiography in PA view showing location and positioning of the pacemaker.
Figure 5
Figure 5
Timeline.
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References

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Substances