Skip to main page content
U.S. flag

An official website of the United States government

Dot gov

The .gov means it’s official.
Federal government websites often end in .gov or .mil. Before sharing sensitive information, make sure you’re on a federal government site.

Https

The site is secure.
The https:// ensures that you are connecting to the official website and that any information you provide is encrypted and transmitted securely.

Access keys NCBI Homepage MyNCBI Homepage Main Content Main Navigation
. 2018;25(1):31-37.
doi: 10.6001/actamedica.v25i1.3701.

Malignant mixed epithelial and stromal tumour of the kidney: a case report and a literature review

Arnas Bakavičius  1   2 , Marija Barisienė  1 , Marius Snicorius  1 , Dileta Valančienė  3 , Darius Dasevičius  4 , Algirdas Žalimas  2 , Robertas Kvaščevičius  5 , Henrikas Ramonas  1 , Vitalijus Sokolovas  6 , Feliksas Jankevičius  2
Affiliations

Malignant mixed epithelial and stromal tumour of the kidney: a case report and a literature review

Arnas Bakavičius et al. Acta Med Litu. 2018.

Abstract
in English, Lithuanian

Introduction: Mixed epithelial and stromal tumour of the kidney (MEST) is a rare and distinctive neoplasm accounting for 0.2% of all renal cancers. Most of these tumours behave in a benign fashion but 13 cases with malignant transformation have already been reported. We present the first case of an extremely aggressive MEST with rapid recurrence after radical treatment, demonstrating objective response to chemotherapy.

Case presentation: A 31-year-old female presented to the hospital complaining of gross hematuria. Computed tomography (CT) revealed an intraparenchymal mass in the left kidney forming a tumour thrombus in the inferior vena cava (IVC). Metastatic disease was ruled out and, under the clinical diagnosis of renal cell carcinoma, left radical nephrectomy with IVC thrombectomy was performed. The histopathological examination confirmed malignant MEST of the kidney. At the follow-up 12 months after surgery, a recurrent tumour in the left paravertebral area and a tumour thrombus in the IVC were detected. A second surgery was recommended and the mass from the paravertebral area was removed, so resection of the IVC with prosthetic replacement was performed. The histopathologic examination confirmed a recurrent malignant MEST. At the follow-up three months after the second surgery disease progression was diagnosed, so chemotherapy with ifosfamide and doxorubicin was initiated. The CT scan performed 14 months after the chemotherapy confirmed a stable process of the disease with no signs of progression.

Conclusions: A literature review and our case report confirm the existence of extremely aggressive malignant MEST that shows response to chemotherapy. However, more reports are needed to improve our understanding about the biology of the MEST to develop any recommendations on personalized therapy.

SantraukaĮžanga. Mišrus epitelinis ir stromos inkstų navikas (MEST) – retas onkologinis susirgimas (sudaro 0,2 % visų inkstų vėžio susirgimų). Dažniausiai pastarieji priskiriami prie gerybinių inkstų navikų, tačiau literatūroje aprašyta 13 piktybinių MEST atvejų. Šiame straipsnyje pateikiame pirmą klinikinį atvejį, kai diagnozuotas ypač agresyvios elgsenos piktybinis MEST, po radikalaus gydymo parodęs ankstyvą ligos atkrytį ir progresavimą bei jautrumą sisteminiam gydymui.Atvejo aprašymas. 31 metų moteris dėl intensyvios hematurijos kreipėsi į gydymo įstaigą. Diagnozei patikslinti buvo atlikta kompiuterinė tomografija, kuri parodė kairio inksto masyvų naviką su navikiniu trombu apatinėje tuščiojoje venoje. Nesant sisteminio ligos išplitimo duomenų, buvo pasirinktas radikalus operacinis gydymas – kairės pusės nefrektomija, kartu pašalinant trombą iš apatinės tuščiosios venos. Histopatologinis tyrimas nustatė piktybinį mišrų epitelinį ir stromos inksto naviką. Atliekant kontrolinius radiologinius tyrimus po operacinio gydymo praėjus 12 mėn., buvo nustatytas ligos recidyvas: navikinės masės kairėje paravertebralinėje srityje ir apatinėje tuščioje venoje. Nesant sisteminio ligos išplitimo duomenų buvo pasirinktas pakartotinas operacinis gydymas ir pašalintas navikinis židinys iš paravertebralinės srities bei dalis apatinės tuščiosios venos, kuri rekonstruota dirbtiniu protezu. Histopatologinis atsakymas patvirtino atsinaujinusį piktybinį MEST. Praėjus 3 mėn. po pakartotino operacinio gydymo buvo nustatyta tolimesnė ligos progresija, tad pradėtas sisteminis gydymas izofosfamidu ir doksorubicinu. Po sisteminio gydymo pabaigos praėjus 14 mėn. atlikta KT parodė stabilią ligą be naujų progresijos požymių.Išvados. Literatūros apžvalga ir mūsų klinikinis atvejis patvirtina, kad egzistuoja ypač agresyvios eigos piktybiniai MEST, kurie galimai jautrūs chemoterapiniams vaistams. Be turimų žinių, būtina atskleisti daugiau klinikinių duomenų apie MEST. Ši informacija padėtų geriau suprasti naviko biologinę elgseną ir leistų formuoti individualias gydymo rekomendacijas.Raktažodžiai: inkstai, piktybinis mišrus epitelinis ir stromos navikas, operacija, chemoterapija.

Keywords: Kidney; chemotherapy; malignant; mixed epithelial and stromal tumour; surgery.

PubMed Disclaimer

Figures

Fig. 1.
Fig. 1.
Oblique (A) and axial (B) CT views: a tumour with solid and cystic components in the left kidney. Filling defect in the left renal vein and vena cava inferior
Fig. 2.
Fig. 2.
Biological material from the first surgery. Histopathological examination: a tumour composed of stromal (spindle-shaped cells) and epithelial (medium-sized cystic and tubular structures) components (H&E, ×20)
Fig. 3.
Fig. 3.
Biological material from the first surgery. Immunohistochemical analysis: positive immunohistochemical reactions for desmin (C: ×10), smooth muscle actin (D: ×10), and progesterone receptors (E: ×20) in the stromal component
See this image and copyright information in PMC

References

    1. Terao H Makiyama K Yanagisawa M Miyake M Sano F Kita K et al. . Mixed epithelial and stromal tumor of kidney: a case report. Hinyokika Kiyo. 2009; 55: 495–8. - PubMed
    1. Michal M, Syrucek M. Benign mixed epithelial and stromal tumor of the kidney. Pathol Res Pract. 199; 8194: 445–8. - PubMed
    1. Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA. Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. Lyon: IARC Press; 2004.
    1. Mohanty SK, Parwani AV. Mixed Epithelial and Stromal Tumors of the Kidney: An Overview. Arch Pathol Lab Med. 2009; 133: 1483–6. - PubMed
    1. Wang C, Lin Y, Xiang H, Fang D, Jiang P, Shen B. Mixed epithelial and stromal tumour of the kidney: report of eight cases and literature review. World J Surg Oncol. 2013; 11: 207. - PMC - PubMed

LinkOut - more resources