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Case Reports
. 2018 Apr 11:29:211.
doi: 10.11604/pamj.2018.29.211.10680. eCollection 2018.

[Meningeal melanocytoma: aggressive evolution of a benign tumor: about 2 cases]

[Article in French]
Mohamed Khoulali  1 , Mohammed Yasssine Haouas  2 , Jihad Mortada  3 , Robin Srour  3
Affiliations
Case Reports

[Meningeal melanocytoma: aggressive evolution of a benign tumor: about 2 cases]

[Article in French]
Mohamed Khoulali et al. Pan Afr Med J. .

Abstract
in English, French

Meningeal melanocytomas are rare pigmented tumors affecting the central nervous system and developing in the cerebrospinal leptomeninges. We report two cases of meningeal melanocytomas showing very marked disparity in their evolution: a very long-term development of meningocerebral lesion, with malignant transformation resulting in the death of the first patient after 32 years and intramedullary ectopic location with very fast massive meningeal diffusion in the second patient. These two cases show the uncertain evolutive profile of meningeal melanocytomas. These lesions may become aggressive with poor prognosis despite an intensive therapeutic strategy.

Les mélanocytomes méningés sont des tumeurs pigmentées rares qui affectent le système nerveux central et se développent dans les leptoméninges cérébrospinales. Nous présentons deux cas de mélanocytomes méningés montrant une très grande diversité évolutive: une très longue évolution locale d'une lésion méningée cérébrale, avec transformation maligne ayant entrainé le décès après 32 ans pour le premier malade, et la localisation intra-médullaire ectopique à diffusion méningée massive très rapide, pour la deuxième malade. Ces deux cas montrent le profil évolutif incertain des mélanocytomes méningés et ces lésions peuvent devenir agressives dont le pronostic est sombre malgré des thérapeutiques intensives.

Keywords: Meningeal melanocytoma; leptomeningeal metastasis; malignant transformation.

PubMed Disclaimer

Figures

Figure 1
Figure 1
IRM cérébrale: coupe axiale séquence T2, montrant une lésion hypointense au niveau du cavum de Meckel s'étendant vers l'orbite
Figure 2
Figure 2
IRM cérébrale: en coupe coronale séquence T1 après injection du gadolinium, montrant une lésion au niveau du cavum de Meckel s'étendant vers la fosse infra-temporale et les muscles ptérygoïdiens; la lésion se rehausse de façon intense et homogène après injection du Gadolinium
Figure 3
Figure 3
Aspect histologique de la tumeur visualisation de cellules hétérogènes et irrégulières avec composante fusiformes, présences de mitoses et surcharge mélanique visible en brun
Figure 4
Figure 4
IRM cervicale en coupe sagittale séquence T1, montrant une lésion hyperintense intramédullaire siégeant en regard de C7-T1
Figure 5
Figure 5
IRM cérébro-spinale après injection du gadolinium réalisée après 4 ans d'évolution, montrant une prise de contraste leptoméningée diffuse sur tout l'axe cérébro-spinale
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References

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