[How I treat : airway obstruction in children with sequence of Pierre Robin]
- PMID: 30897309
[How I treat : airway obstruction in children with sequence of Pierre Robin]
Abstract
Pierre Robin sequence (PRS) is described as a triad of micrognathia, glossoptosis and cleft palate. This sequence may be isolated or associated with a genetic syndrome in half of the cases. Main complications affect respiratory function and the upper digestive tract. Respiratory obstruction can arise as soon as in the first hours of life and may be life-threatening if no early appropriate management is implemented. PRS is phenotypically variable and the required treatment varies accordingly: some patients will be relieved with prone positioning alone while others will benefit from nasopharyngeal tube, CPAP ("Continuous Positive Airway Pressure") or rarely surgery. In this article, we describe a clinical case and then discuss the available therapeutic strategies.
La séquence de Pierre Robin associe un rétrognatisme, une glossoptose et une fente palatine. Elle est isolée ou liée à un syndrome génétique dans la moitié des cas. Les complications sont principalement respiratoires et digestives. L’obstruction respiratoire peut se manifester dès les premières heures de vie et altérer la vie de l’enfant en l’absence d’une prise en charge précoce. Le degré de sévérité peut varier d’un enfant à l’autre et, alors que certains patients seront soulagés avec une position ventrale, d’autres nécessiteront un tube naso-pharyngé, une ventilation en pression positive continue (CPAP) ou, plus rarement, une intervention chirurgicale. Dans cet article, nous décrivons un cas clinique, puis nous rediscutons de l’ensemble des possibilités thérapeutiques.
Keywords: Airway obstruction; Pierre Robin sequence.
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Medical
