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Review
. 2018 Oct 22:31:131.
doi: 10.11604/pamj.2018.31.131.17078. eCollection 2018.

[Heart failure with normal heart revealing complex arteriovenous malformation of the lower limb in a child: case study and literature review]

[Article in French]
Ndèye Fatou Sow  1 , Mohamed Lèye  2 , Idrissa Basse  3 , Yaay Joor Dieng  1 , Mame Aïta Seck  1 , Djénéba Fafa Cissé  1 , Amadou Sow  1 , Mohamed Fattah  1 , Awa Kane  1 , Morgiane Houngbadji  1 , Papa Moctar Faye  1 , Amadou Lamine Fall  1 , Ndèye Ramatoulaye Diagne Guèye  1 , Ousmane Ndiaye  1
Affiliations
Review

[Heart failure with normal heart revealing complex arteriovenous malformation of the lower limb in a child: case study and literature review]

[Article in French]
Ndèye Fatou Sow et al. Pan Afr Med J. .

Abstract
in English, French

Arteriovenous malformations (AVM) are congenital high-flow vascular defects. They are very rare in children. Diagnosis and treatment are often delayed due to their atypical place of occurrence and to their variable clinical manifestations. We report the case of a child treated at the National Centre Hospitalier Albert Royer Children, Dakar. A boy aged 9 years was referred from a health facility in rural areas for the treatment of heart failure. Admission clinical examination showed impaired general condition, global heart failure syndrome and voluminous right warm inguinocrural mass extended to the right abdominal wall (iliac fossa and right flank), with poorly defined limits. Auscultation of this mass showed a thrill and diffuse murmur. Cardiac ultrasound showed severe pulmonary arterial hypertension (PAH) with extensive impairement of the heart cavities, without cardiac structural involvement. The diagnosis of AVM was confirmed by doppler ultrasound of the mass complemented by angiography scan. They showed multiple arteriovenous fistulas within the mass. The diagnosis of complex stage IV AVM (according to Schöbinger classification) of the root of the right thigh was retained. Clinical treatment of heart failure was based on furosemide, spironolactone and captopril to obtain hemodynamic stabilization before possible surgical procedure. Arteriovenous malformations of the limbs, in particular of the proximal end of the lower limb in children are still largely unknown, hence frequent diagnostic errors and delays. Their evolution is unpredictable requiring early diagnosis and careful monitoring involving multidisciplinary interaction between pediatrics, surgeons and radiologists.

Les malformations artérioveineuses (MAV) sont des anomalies vasculaires congénitales à haut débit très rares chez l'enfant. Leurs localisations atypiques et leurs manifestations cliniques variables rendent leur diagnostic et leur prise en charge souvent tardifs. Nous rapportons le cas d'un enfant pris en charge au Centre Hospitalier National d'Enfants Albert Royer de Dakar. Un garçon âgé de 9 ans nous a été adressé d'une structure sanitaire en milieu rural pour la prise en charge d'une insuffisance cardiaque. L'examen clinique à l'admission montrait une altération de l'état général, un syndrome d'insuffisance cardiaque globale et une volumineuse masse inguino-crurale droite, chaude, étendue à la paroi abdominale latérale droite (fosse iliaque et flanc droit), à limites mal définies. L'auscultation de cette masse objectivait un thrill et un souffle diffus. L'échographie cardiaque montrait une HTAP sévère avec retentissement important sur les cavités cardiaques, sans atteinte structurelle du cœur. Le diagnostic de MAV a étè confirmé par une échographie doppler de la masse complétée par un angioscanner. Ils mettaient en évidence des fistules artérioveineuses multiples au sein de la masse. Le diagnostic d'une MAV complexe de la racine de la cuisse droite au stade IV de Schöbinger a étè retenu. La prise en charge médicale a consisté au traitement de l'insuffisance cardiaque à base de furosémide, de spironolactone, et de captopril, en vue d'une stabilisation hémodynamique pour une éventuelle cure chirurgicale. Les malformations artérioveineuses des membres, en particulier de l'extrémité proximal du membre inférieur sont encore méconnues chez l'enfant, d'où les erreurs et retards diagnostiques fréquents. Leur évolution est imprévisible d'où la nécessité d'un diagnostic précoce et d'un suivi attentif impliquant une collaboration pluridisciplinaire entre pédiatres, chirurgiens et radiologues.

Keywords: Arteriovenous malformations; Schöbinger; heart failure; high-flow; lower limb.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

Figures

Figure 1
Figure 1
Aspect clinique de la MAV: tuméfaction, tâches bleutées, réseaux veineux tortueux et tendus
Figure 2
Figure 2
Radiographie du Thorax de Face: cardiomégalie et comblement de l?arc moyen gauche du c?ur
Figure 3
Figure 3
Echographie doppler de la MAV: fistules artério-veineuses (FAV) multiples
Figure 4
Figure 4
Coupes tomodensitométriques de la MAV
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References

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