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Multicenter Study
. 2019 Apr 22:32:195.
doi: 10.11604/pamj.2019.32.195.14684. eCollection 2019.

[Rare diseases and their clinical oral manifestations in two Hospitals in Yaoundé]

[Article in French]
Hubert Désiré Mbassi Awa  1   2 , Rose Mbédé Nga Mvondo  2 , Séraphin Nguefack  2   3 , Charles Bengondo Messanga  2   4 , Paul Olivier Koki Ndombo  1   2
Affiliations
Multicenter Study

[Rare diseases and their clinical oral manifestations in two Hospitals in Yaoundé]

[Article in French]
Hubert Désiré Mbassi Awa et al. Pan Afr Med J. .

Abstract
in English, French

Introduction: Rare diseases have, in certain cases, oral manifestations. These are often understudied; this helps to limit oral care services to this category of patients. This study aims to determine the epidemiology and clinical features of oral manifestations in patients with rare diseases in our environment.

Methods: We conducted a cross-sectional descriptive study in two referral hospitals in Yaoundé over a period of 7 months. Data were collected from patients' medical records, parents' or guardians' interview and oral examination. The threshold significance level was p< 0.05.

Results: Oral manifestations associated with rare diseases vary based on the group of conditions, teeth and often have functional consequences. Functional impairment was diagnosed in 97.2% of cases. Patients with deciduous dentition (59.4%) most commonly developed anomalies of tooth shape and position (conicity 7/22 cases, 32%) while patients with permanent teeth most commonly developed carious lesions (7/10 cases, 70%) and anomalies in tooth structure (4/10 cases with dental wear). A significant link between type of tooth, anomalies in tooth structure (p=0.001) and tooth numbers was found (p=0.018). Mastication problems (p=0.023) as well as suction problems (p=0.033) were linked to rare disease patient groups.

Conclusion: Oral lesions in patients with rare diseases, although present in our environment, are often neglected. Oral care should be integrated within the basic package of oral health care trainings after the establishment of free or affordable health care for patients with disabilities or with specific needs.

Introduction: Les maladies rares ont pour certaines des manifestations orales. Celles-ci sont souvent sous-étudiées; ce qui contribue à limiter l'offre de soins bucco-dentaires pour cette catégorie de patients. Le but est de déterminer les aspects épidémiologiques et cliniques des manifestations bucco-dentaires dans les maladies rares dans notre milieu.

Méthodes: Nous avons effectué une étude transversale et descriptive sur une durée de 7 mois, dans deux hôpitaux de référence de Yaoundé: les informations ont été recueillies des dossiers médicaux, de l'interrogatoire des parents ou tuteurs et de l'examen bucco-dentaire des patients. Le seuil de significativité considéré pour p < 0,05.

Résultats: Les manifestations orales sur maladies rares sont variables et fonction du groupe d'affections, de la denture, et ont souvent un retentissement fonctionnel. Elles étaient présentes dans 97,2% de nos patients. En denture temporaire (59,4%), c'était plus des anomalies de forme et de position dentaire (conicité dentaire 7 cas/22, soit 32%), et en denture permanente des lésions carieuses (7 cas/10 soit 70%) et des anomalies de structure dentaire (4 cas/10 d'usure dentaire). Un lien significatif existait entre le type de denture, l'anomalie de structure (p=0,001) et de nombre (p=0,018). Les difficultés à la mastication (p=0,023) et à la succion (p=0,033) étaient liées aux groupes de maladies rares.

Conclusion: Les lésions orales dans les maladies rares bien que présentes dans notre milieu, sont souvent négligées. Les soins bucco-dentaires devraient être intégrés dans le paquet minimum des activités des formations sanitaires et rendus gratuits ou financièrement accessibles à ces patients handicapés ou présentant des besoins spécifiques.

Keywords: Rare diseases; oral care; oral manifestations; specific needs.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.

Figures

Figure 1
Figure 1
Grands groupes de maladies rares
Figure 2
Figure 2
A) hypoplasie de l'émail, dysharmonie dento-maxillaire par excès de place et microdontie sur sclérose Tubéreuse de Bourneville; B) hamartomes faciaux, hypoplasie de l'émail et hyperplasie gingivale sur sclérose Tubéreuse de Bourneville; C) hamartomes facial et gingival sur sclérose tubéreuse de Bourneville; D) macrodontie des blocs deux et trois, inversion de l'articulé dentaire et disto-version de la 32 chez un patient avec syndrome de Protée; E) cas d'holoprosencéphalie avec hypodontie et palais ogival; F) déviation du chemin d'ouverture buccal et usure dentaire sur dystonie deformans; G) cas du syndrome de Wolf Hirchhorn avec hypoplasie de l'émail et incisives latérales et canines conoïdes; H) cas d'achondroplasie avec nez court
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References

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