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Review
. 2020 May;45(3):221-229.
doi: 10.1007/s00059-020-04900-8.

Inflammatory dilated cardiomyopathy : Etiology and clinical management

Bernhard Maisch  1   2 , Sabine Pankuweit  3
Affiliations
Review

Inflammatory dilated cardiomyopathy : Etiology and clinical management

Bernhard Maisch et al. Herz. 2020 May.

Abstract
in English, German

Inflammatory dilated cardiomyopathy (DCMi) is a syndrome, not an etiological disease entity. The infective etiology and the immunopathology can be best determined through endomyocardial biopsy with a complete work-up by light microscopy, immunohistology, and polymerase chain reaction for microbial agents. This review focuses on the methodological advances in diagnosis in the past few years and exemplifies the importance of an etiology-orientated treatment in different case scenarios. In fulminant nonviral myocarditis, immunosuppressive treatment together with hemodynamic stabilization of the patient via mechanical circulatory support (e.g., microaxial pumps, extracorporeal membrane oxygenation, left ventricular assist device) can be life-saving. For viral inflammatory cardiomyopathy, intravenous immunoglobulin treatment can resolve inflammation and often eradicate the virus.

Die dilatative inflammatorische Kardiomyopathie (DCMi) ist ein Syndrom, keine ätiologische Krankheitsentität. Ihre infektiöse Ursache und Immunpathogenese lässt sich am besten durch die Endomyokardbiopsie und die Aufarbeitung der Biopsieproben mittels klassischer Färbungen für die Lichtmikroskopie, durch Immunhistologie, Immunhistochemie der infiltrierenden Zellen und molekularbiologisch durch die quantitative und qualitative Polymerasekettenreaktion (PCR) für mikrobielle Erreger erfassen. Die vorliegende Übersicht beschränkt sich einerseits auf die methodischen Entwicklungen der letzten Jahre und zeigt andererseits an klinischen Fallbeispielen die Bedeutung eines ätiologischen Therapiekonzepts bei der Versorgung der Patienten. Bei fulminanter, nichtviraler Myokarditis kann sich neben der intensivmedizinischen Versorgung, der hämodynamischen Überbrückung durch mechanische Kreislaufunterstützung, z. B. mit Mikroaxialpumpen, ECMO („extracorporeal membrane oxygenation“, extrakorporale Membranoxygenierung) oder LVAD („left ventricular assist device“, linksventrikuläres Unterstützungssystem), die immunsuppressive Behandlung als lebensrettend erweisen. Bei virusinduzierter inflammatorischer Kardiomyopathie kann eine i.v.-Immunglobulintherapie die Entzündung eliminieren und zur Eradikation des verursachenden Virus beitragen.

Keywords: Endomyocardial biopsy; Immunohistology; Immunosuppressive therapy; Intravenous immunoglobulins; Myocarditis.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

B. Maisch has received honoraria for lectures from Biotest Co and S. Pankuweit declares that she has no competing interests.

Figures

Fig. 1
Fig. 1
Postmortem analysis: H & E staining showing an abundance of eosinophils (×400)
Fig. 2
Fig. 2
a Light microscopy demonstrates infiltrating lymphocytes, granulocytes, and some eosinophils around a small vessel. b Immunohistology: IgG binding to sarcolemma and vascular endothelium
Fig. 3
Fig. 3
a Virus titration with Q‑PCR (108–104); b viral load: 7916 = 3.3 × 104 copies/µg DNA
Fig. 4
Fig. 4
Effects of intravenous immunoglobulin (ivIg; IgGMA) treatment
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References

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Substances