[Clinical observation of a patient with thrombotic thrombocytopenic purpura with renal and intestinal lesions]
- PMID: 32598743
- DOI: 10.26442/00403660.2019.07.000131
[Clinical observation of a patient with thrombotic thrombocytopenic purpura with renal and intestinal lesions]
Abstract
The article presents a brief description of a rare disease - thrombotic thrombocytopenic purpura (Moshkovits - disease), which is based on the deficiency of ADAMTS-13 metalloproteinase, leading to the development of thrombotic microangiopathy with the defeat of vital organs. The article also describes the clinical observation of a patient with the Moshkovits - disease. The features of the above observation are involvement in the pathological process of the kidneys and intestines, while in the classical descriptions of the disease there is a predominant lesion of the Central nervous system, as well as the genetic form of the disease.
В статье приведено краткое описание редкого заболевания - тромботической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Мошковица), в основе которого лежит дефицит металлопротеиназы ADAMTS-13, приводящий к развитию тромботической микроангиопатии с поражением жизненно важных органов. Также в статье приведено описание клинического наблюдения пациента с болезнью Мошковица. Особенностями приведенного наблюдения являются вовлечение в патологический процесс почек и кишечника, тогда как в классических описаниях данного заболевания отмечается преимущественное поражение центральной нервной системы, а также генетическая форма заболевания.
Keywords: ADAMTS-13; Moshkovits - disease; thrombotic microangiopathy; thrombotic thrombocytopenic purpura.