Skip to main page content
U.S. flag

An official website of the United States government

Dot gov

The .gov means it’s official.
Federal government websites often end in .gov or .mil. Before sharing sensitive information, make sure you’re on a federal government site.

Https

The site is secure.
The https:// ensures that you are connecting to the official website and that any information you provide is encrypted and transmitted securely.

Access keys NCBI Homepage MyNCBI Homepage Main Content Main Navigation
Review
. 2020 Jun 5;92(5):78-84.
doi: 10.26442/00403660.2020.05.000440.

[Idiopathic multicentric Castleman's disease]

[Article in Russian]
Affiliations
Review

[Idiopathic multicentric Castleman's disease]

[Article in Russian]
V I Vasilyev et al. Ter Arkh. .

Abstract

Idiopathic multicentric Castlemans disease is a rare lymphoproliferative disorder that has many similar laboratory, radiological, clinical and pathological manifestations with various conditions, including IgG4-related disease. Increased activity of cytokines, especially interleukin-6, leads to systemic inflammatory symptoms with the development of lymphadenopathy and rarely extranodal lesions. Histological changes in the lymph nodesin hyaline vascular and plasma cell variants of Castlemans disease are hardly distinguishable from the pattern of reactive, tumor and IgG4-related lymphadenopathy. Idiopathic multicentric Castlemans disease can be diagnosed only when infection with human herpesvirus-8 type and human immunodeficiency virus is excluded. In the article, the authors describe two cases of idiopathic multicentric Castlemans disease, including the first world literature description of extranodal damage of the hip muscle in this disorder. In addition, the authors gave a review of the literature on the main clinical, laboratory and morphological manifestations, which allow confirming the diagnosis of Castlemans disease.

Идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана (ИМБК) редкое лимфопролиферативное заболевание, имеющее множество сходных лабораторных, рентгенорадиологических и клинико-патологических проявлений с различными состояниями, включая и IgG4-cвязанное заболевание. Повышение активности цитокинов, особенно интерлейкина-6, приводит к системным воспалительным симптомам с развитием лимфаденопатии и редко экстранодальных поражений. Гистологические изменения в лимфатических узлах демонстрируют картину гиалиноваскулярного, плазмоклеточного или смешанного вариантов болезни Кастлемана и бывают трудноотличимы от картины реактивной, опухолевой и IgG4-связанной лимфаденопатии. ИМБК может быть диагностирована только при исключении инфицирования человеческим герпес-вирусом 8-го типа и вирусом иммунодефицита человека. В статье авторы приводят описание двух случаев ИМБК, включая первое в мировой литературе описание экстранодального поражения в мышце бедра при данной нозологии. Приведен обзор литературы по основным клинико-лабораторным и морфологическим проявлениям, позволяющим подтвердить диагноз ИМБК.

Keywords: IgG4-related disease; extranodal lesions in Castleman’s disease.; idiopathic multicentric Castleman’s disease; lymphoproliferative diseases.

PubMed Disclaimer

Substances

Supplementary concepts