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Case Reports
. 2020 Jul;75(7-8):548-552.

[Mesogastric desmoid tumor, a rare entity]

[Article in French]
L Lapaille  1 , E Mutijima  2 , C Loly  3
Affiliations
  • PMID: 32779910
Free article
Case Reports

[Mesogastric desmoid tumor, a rare entity]

[Article in French]
L Lapaille et al. Rev Med Liege. 2020 Jul.
Free article

Abstract
in English, French

Desmoid tumors, also called «agressive fibromatosis», are rare soft tissue tumors, locally invasives with a high recurrence tendency but non metastatic. They arise mainly in people with sporadic somatic CTNNB1 gene mutation or with history of trauma, surgery or during pregnancy. These tumors are often extra-abdominal but may also develop in the abdominal wall or, more rarely, in the mesentery or retroperitoneum. It is hard to distinguish local malignancy recurrence with another type of tumor such as desmoid tumor during the follow-up of intra-abdominal resected malignancy. Even if rare, desmoid tumors must be part of the differencial diagnosis, a fortiori in the context of a surgical history. Clinical behavior, high potential of local invasion and recurrency risk of the tumor must be at the center of the therapeutic decision. A conservative approach is totally justified at the price of a close clinical and radiological follow-up.

Les tumeurs desmoïdes, aussi appelées «fibromatoses agressives», sont des tumeurs rares des tissus mous, localement invasives et hautement récidivantes, mais ne présentant toutefois pas de potentiel métastatique. Elles surviennent principalement chez des patients ayant une mutation sporadique somatique du gène CTNNB1 ou ayant des antécédents de traumatisme, de chirurgie ou durant une grossesse. Ces tumeurs sont, le plus souvent, de localisation extra-abdominale, mais peuvent aussi se développer au sein de la cavité abdominale, en général aux dépens des parois et, plus rarement, du mésentère ou du rétropéritoine. Dans le contexte du suivi de patients opérés d’un cancer intra-abdominal, il est difficile de distinguer une récidive du cancer primitif d’un autre type de tumeur. Aussi rares soient les tumeurs desmoïdes, elles doivent faire partie du diagnostic différentiel, a fortiori dans un contexte postopératoire. Les répercussions cliniques de la tumeur, le haut potentiel invasif local ainsi que le risque de récidive après traitement doivent être au centre de la décision thérapeutique. Une prise en charge conservatrice est tout à fait indiquée, au prix d’un suivi clinique et radiologique rapproché.

Keywords: Beta-catenin; CTNNB1; «Watch and wait"; Desmoid tumor.

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