[Schnitzler syndrome]
- PMID: 32779911
[Schnitzler syndrome]
Abstract
This is the case report of a 57-year-old women with a 10-year long history of urticarial-like exanthema and monoclonal immunoglobulin M Kappa gammopathy, associated to arthralgia with pain of the lower limbs. A cutaneous biopsy and an inflammatory syndrome on laboratory testing helped to diagnose an urticarial vasculitis. A treatment with colchicine was set up but the response to therapy was not satisfactory. The diagnosis of Schnitzler syndrome was eventually suggested based on the combination of monoclonal gammopathy, urticarial and pain. A therapy with anakinra, an interleukin-1-receptor antagonist (IL-1), was started accordingly. The response was remarkable on skin rash, bone pain and laboratory testing including inflammatory syndrome.
Le cas présenté est celui d’une femme de 57 ans avec une histoire, longue de 10 ans, d’exanthème de type urticaire associé à des douleurs aux membres inférieurs et à une protéine monoclonale de type immunoglobuline M (IgM) Kappa. Une biopsie cutanée et un syndrome inflammatoire biologique ont permis de poser le diagnostic de vascularite mixte. La patiente est alors traitée par colchicine. Durant les années qui suivent, la colchicine n’a apaisé que modérément les plaintes. Un syndrome de Schnitzler est finalement évoqué face à la combinaison d’urticaire et de protéine monoclonale. Cette piste envisagée, un traitement par anakinra, un antagoniste des récepteurs de l’interleukine-1 (IL-1) est instauré, entraînant la disparition complète de l’urticaire.
Keywords: Anakinra; Interleukin; Monoclonal gammopathy; 1; Schnitzler syndrome.
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