Skip to main page content
U.S. flag

An official website of the United States government

Dot gov

The .gov means it’s official.
Federal government websites often end in .gov or .mil. Before sharing sensitive information, make sure you’re on a federal government site.

Https

The site is secure.
The https:// ensures that you are connecting to the official website and that any information you provide is encrypted and transmitted securely.

Access keys NCBI Homepage MyNCBI Homepage Main Content Main Navigation
Observational Study
. 2021 Jun 1;38(2):101-110.
doi: 10.4274/tjh.galenos.2021.2020.0717. Epub 2021 Jan 29.

Impact of the HEAD-US Scoring System for Observing the Protective Effect of Prophylaxis in Hemophilia Patients: A Prospective, Multicenter, Observational Study

Kaan Kavaklı  1 , Süha Süreyya Özbek  2 , Ali Bülent Antmen  3 , Fahri Şahin  4 , Şevkiye Selin Aytaç  5 , Alphan Küpesiz  6 , Bülent Zülfikar  7 , Mehmet Sönmez  8 , Ümran Çalışkan  9 , Can Balkan  1 , Tuğana Akbaş  10 , Taner Arpacı  10 , İpek Tamsel  2 , Turgut Seber  11 , Berna Oğuz  11 , Can Çevikol  12 , Mesut Bulakçı  7 , Polat Koşucu  13 , Demet Aydoğdu  14 , İlgen Şaşmaz  3 , Gülen Tüysüz  6 , Başak Koç  7 , Hüseyin Tokgöz  9 , Zuhal Mehrekula  4 , Burcu Özkan  15
Affiliations
Observational Study

Impact of the HEAD-US Scoring System for Observing the Protective Effect of Prophylaxis in Hemophilia Patients: A Prospective, Multicenter, Observational Study

Kaan Kavaklı et al. Turk J Haematol. .

Abstract
in English, Turkish

Objective: This study aimed to observe the preventive effect of prophylactic treatment on joint health in people with hemophilia (PwH) and to investigate the importance of integration of ultrasonographic examination into clinical and radiological evaluation of the joints.

Materials and methods: This national, multicenter, prospective, observational study included male patients aged ≥6 years with the diagnosis of moderate or severe hemophilia A or B from 8 centers across Turkey between January 2017 and March 2019. Patients were followed for 1 year with 5 visits (baseline and 3th, 6th, 9th, and 12th month visits). The Hemophilia Joint Health Score (HJHS) was used for physical examination of joints, the Pettersson scoring system was used for radiological assessment, point-of-care (POC) ultrasonography was used for bilateral examinations of joints, and the Hemophilia Early Arthropathy Detection with Ultrasound (HEAD-US) score was used for evaluation of ultrasonography results.

Results: Seventy-three PwH, of whom 62 had hemophilia A and 11 had hemophilia B, were included and 24.7% had target joints at baseline. The HJHS and HEAD-US scores were significantly increased at the 12th month in all patients. These scores were also higher in the hemophilia A subgroup than the hemophilia B subgroup. However, in the childhood group, the increment of scores was not significant. The HEAD-US total score was significantly correlated with both the HJHS total score and Pettersson total score at baseline and at the 12th month.

Conclusion: The HEAD-US and HJHS scoring systems are valuable tools during follow-up examinations of PwH and they complement each other. We suggest that POC ultrasonographic evaluation and the HEAD-US scoring system may be integrated into differential diagnosis of bleeding and long-term monitoring for joint health as a routine procedure.

Amaç: Bu çalışmada hemofili hastalarında profilaksinin eklem sağlığı üzerindeki koruyucu etkisini gözlemlemek ve eklemlerin klinik ve ultrasonografik olarak değerlendirilmesinin öneminin araştırılması amaçlandı.

Gereç ve yöntemler: Ulusal, çok merkezli, prospektif ve gözlemsel olan araştırma Ocak 2017 - Mart 2019 arasında 8 ayrı merkezde takip edilen erkek ve 6 yaşından büyük orta seviyede veya ağır hemofili-A ve hemofili-B hastalarını kapsıyordu. Hastalar 1 yıllık takip sırasında toplam 5 ayrı vizitte (başlangıç, 3. ay, 6. ay, 9. ay ve 12. ay) değerlendirildi. Hemofili Eklem Sağlığı Skoru (HJHS) eklemlerin fiziksel bakısında kullanılırken Petterson skorlama sistemi radyolojik bakı sırasında değerlendirildi. Ayrıca, hasta başı ultrasonografisiyle bilateral eklem incelemeleri yapılarak HEAD-US skorlama yöntemiyle eklem skorları belirlendi.

Bulgular: Çalışmada 62’si hemofili A ve 11’I hemofili B olan 73 hastanın %24,7’sinde hedef eklem varlığı mevcuttu. HJHS ve HEAD-US skorlarının tüm hastalarda takibin 12. ayında anlamlı olarak arttığı gözlendi. Hemofili A hastalarında daha yüksek skorlar saptandı. Skor artımı alt gruplarda değerlendirildiğinde çocukluk yaş grubunda artışın anlamlı olmadığı gözlendi. Başlangıçta ve 12. ayda yapılan üçlü bakıda HJHS, HEAD-US ve Petterson skorlarının anlamlı olarak korele olduğu saptandı.

Sonuç: HJHS eklem skoru ile HEAD-US radyolojik skorlamasının hemofili hastalarının eklem sağlığının takibinde çok değerli olup birbirlerini destekledikleri yakından gözlendi. Hasta başı US skorlama sistemlerinin günümüzde hemofilide eklem sağlığının rutin takip ve izlemi sürecinde hem kanama ayırıcı tanısı hem de uzun dönemli takip açısından oldukça değerli bir yeri olacağını düşünüyoruz.

Keywords: Hemophilic arthropathy; Joint Scores; HJHS; Ultrasonography.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Conflict of Interest: No conflict of interest was declared by the authors.

Similar articles

See all similar articles

Cited by

References

    1. Colvin BT, Astermark J, Fischer K, Gringeri A, Lassila R, Schramm W, Thomas A, Ingerslev J; Inter Disciplinary Working Group. European principles of haemophilia care. Haemophilia. 2008;14:361–374. - PubMed
    1. Fischer K, Ljung R. Primary prophylaxis in haemophilia care: Guideline update 2016. Blood Cells Mol Dis. 2017;67:81–85. - PubMed
    1. Weyand AC, Pipe SW. New therapies for hemophilia. Blood. 2019;133:389–398. - PubMed
    1. Soliman M, Daruge P, Dertkigil SSJ, De Avila Fernandes E, Negrao JR, de Aguiar Vilela Mitraud S, Sakuma ETI, Fernandes ARC, Zhang N, Huo A, Li YJ, Zhou F, Rodrigues BM, Mohanta A, Blanchette VS, Doria AS. Imaging of haemophilic arthropathy in growing joints: pitfalls in ultrasound and MRI. Haemophilia. 2017;23:660–672. - PubMed
    1. Foppen W, van der Schaaf IC, Beek FJA, Mali WPTM, Fischer K. Diagnostic accuracy of point-of-care ultrasound for evaluation of early blood-induced joint changes: Comparison with MRI. Haemophilia. 2018;24:971–979. - PubMed

MeSH terms