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. 2021 Mar 16;91(2):355-360.
doi: 10.24875/ACM.20000362.

[Congenital pulmonary vein stenosis and bronchopulmonary vascular malformation]

[Article in Spanish]
Jesús De Rubens-Figueroa  1 , José J Bobadilla-Chávez  2 , Sara A Solórzano-Morales  3
Affiliations

[Congenital pulmonary vein stenosis and bronchopulmonary vascular malformation]

[Article in Spanish]
Jesús De Rubens-Figueroa et al. Arch Cardiol Mex. .

Abstract
in English, Spanish

The objective is demonstrate the diagnostic process and evolution of a patient with a diagnosis of congenital pulmonary vein stenosis and broncho-pulmonary vascular malformation. One year old female patient with repeated bronchopneumonia, acrocyanosis, split S2, cardiomegaly, pulmonary hypertension, with a clinical diagnosis of atrial septal defect. The echocardiogram demonstrated left sided vein pulmonary stenosis. The cardiac catheterization demonstrated arterial-venous fistulas apical on the right lung. Magnetic Resonance image and angiography showed an aberrant arterial vessel parallel to the abdominal aorta which flow the right pulmonary lobe. The cardiac tomography angiography reported confluence of right-sided pulmonary veins. A lobectomy is performed. Patient died in post-operative due to massive pulmonary hemorrhaging. This is the first patient mentioned in written literature with pulmonary vein stenosis associated with pulmonary sequestration, with normal venous connection. Echocardiography represents the specific standard study ideal for initial diagnostic for patients with pulmonary vein stenosis.

El objetivo es mostrar el diagnóstico y la evolución de una paciente con estenosis de venas pulmonares y secuestro pulmonar. Se trata de una niña de 1 año de edad, con bronconeumonías de repetición, acrocianosis, 2R intenso, cardiomegalia, hipertensión venocapilar pulmonar, con diagnóstico clínico de comunicación interauricular. El ecocardiograma mostró estenosis de venas pulmonares izquierdas. El cateterismo cardiaco detectó fístulas arteriovenosas en la región apical del pulmón derecho. La imagen de resonancia magnética y la angiografía mostraron un vaso arterial aberrante paralelo a la aorta abdominal y con flujo dirigido al lóbulo pulmonar derecho. La angiotomografía reportó confluencia de las venas pulmonares del lado derecho. Se realizó lobectomía derecha. La paciente falleció en el posoperatorio debido a una hemorragia masiva pulmonar. Esta paciente es la primera descrita en la literatura con estenosis de venas pulmonares congénita asociada a secuestro pulmonar. La ecocardiografía es el estudio diagnóstico ideal inicial en los pacientes con estenosis congénita de venas pulmonares.

Keywords: Pulmonary vein stenosis; Congenital heart disease; Pulmonary heart disease; Pulmonary sequestration.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Declaramos que no existe ningún conflicto de intereses.

Figures

Figura 1
Figura 1
Ecocardiograma en color bidimensional, en el cual se observa una turbulencia en color en la vena pulmonar izquierda y crecimiento de las cavidades derechas. LA: atrio izquierdo; LV: ventrículo izquierdo; RA: atrio derecho; RV: ventrículo derecho; PV: vena pulmonar.
Figura 2
Figura 2
En el cateterismo cardiaco se observa una fístula arterial derecha (flecha gruesa) que emerge de la aorta abdominal hacia la base pulmonar derecha (secuestro) (flecha fina).
Figura 3
Figura 3
Tomografía computarizada en la que se observan la dilatación de las venas pulmonares izquierdas (flecha gruesa), que son confluentes, y el vaso aberrante (flecha fina).
Figura 4
Figura 4
El estudio patológico muestra inflamación granulomatosa y proliferación focal fibrosa de la íntima (Dra. De León-Bojorge, Dpto. Patología).
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References

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