[Adrenocortical cancer: morphological variants, immunohistochemical characteristics]
- PMID: 33822549
- DOI: 10.17116/patol20218302110
[Adrenocortical cancer: morphological variants, immunohistochemical characteristics]
Abstract
Adrenocortical cancer (ACC) is a rare endocrine malignancy of the adrenal cortex, which has an unfavorable prognosis and extremely aggressive clinical behavior in most cases. Nevertheless, cases of a more favorable disease course with late metastasis and slow progression have been described. In 2017, the International Agency for Research on Cancer (IARC) and the World Health Organization (WHO) in the 4th edition of the Classification of Tumors of the Endocrine Organs identified histological variants of ACC, such as classical, oncocytic, myxoid, and sarcomatoid ones, indicating the morphological heterogeneity of this tumor.
Objective: To provide a detailed description of the morphological variants of ACC with an emphasis on their histological characteristics and the expression of immunohistochemical markers.
Materials and methods: A total of 75 cases of ACC were analyzed in the adult population diagnosed as having the morphological variants in accordance with the International Histological Classification of Adrenal Tumors (WHO, 2017). Monoclonal antibodies to SF1, Inhibin A, Melan A, Ki-67, p53, and antimitochondrial antibodies were used for immunohistochemical diagnosis.
Results: The classic, oncocytic, and myxoid subtypes of ACC were found in 51 (68%), 15 (20%), and 9 (12%) cases, respectively. The functional activity of the tumors was observed in 43% (n=18) in the classic variant of ACC; moreover, the clinical picture was manifested by the symptoms of hypercorticism (38%) and virilization (5%). There were no significant differences in hormonal activity between different morphological variants. The characteristics of the above histological variants of the tumor was determined with a description of growth patterns that can improve the diagnosis of ACC. The diagnosis of ACC can be confirmed by an immunohistochemical study; the required minimum panel of markers should include SF1, Melan A, and Inhibin A. The Ki-67 proliferative activity index showed significant differences (p=0.0056) when it was determined in the morphological variants of ACC.
Conclusion: Despite the determination of a minimal immunohistochemical panel to confirm the diagnosis of ACC, it is important to remember that each histological variant may be characterized by the different expression of immunohistochemical markers. The identification of morphological variants of ACC and the use of specific, sensitive, and prognostically significant immunohistochemical markers will allow clinicians and pathologists to more accurately judge the biological properties of this tumor and the clinical course of the disease.
Адренокортикальный рак (АКР) представляет собой редкую злокачественную эндокринную опухоль коры надпочечников, в большинстве случаев имеющую неблагоприятный прогноз и крайне агрессивное клиническое поведение. Тем не менее описаны случаи более благоприятного течения заболевания с поздним метастазированием и медленным прогрессированием. В 2017 г. Международным агентством по изучению рака (International Agency for Research on Cancer, IARC) и Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 4-м издании Классификации опухолей эндокринных органов (WHO Classification of Tumors Pathology and Genetics) выделены гистологические варианты АКР: классический, онкоцитарный, миксоидный и саркоматоидный, свидетельствующие о морфологической неоднородности такой опухоли.
Цель исследования: Подробное описание морфологических вариантов АКР с акцентом на их гистологических характеристиках и экспрессии иммуногистохимических маркеров.
Материал и методы: В настоящем исследовании выполнен анализ 75 случаев АКР во взрослой популяции с диагностикой морфологических вариантов в соответствии с Международной гистологической классификацией опухолей надпочечника (ВОЗ, 2017 г.). Для иммуногистохимической диагностики использованы моноклональные антитела к SF1, Inhibin A, Melan A, Ki-67, р53, антимитохондриальные антитела.
Результаты: Классический подтип АКР выявлен у 51 (68%) человека, онкоцитарный — у 15 (20%), миксоидный — у 9 (12%). Функциональная активность опухолей наблюдалась в 43% (18 случаев) при классическом варианте АКР, при этом наиболее часто клиническая картина проявлялась симптомами гиперкортицизма (38%) и вирилизации (5%). Достоверных различий в гормональной активности между различными морфологическими вариантами не обнаружено. Определена характеристика вышеописанных гистологических вариантов опухоли с описанием паттернов роста, которые позволяют улучшить диагностику АКР. Подтверждение диагноза АКР возможно только при проведении иммуногистохимического исследования, необходимая минимальная панель маркеров должна включать: SF1, Melan A, Inhibin A. Индекс пролиферативной активности Ki-67 показал достоверные различия (p=0,0056) при его определении в морфологических вариантах АКР.
Заключение: Несмотря на определение минимальной иммуногистохимической панели, позволяющей подтвердить диагноз АКР, важно помнить, что каждый гистологический вариант может характеризоваться различной выраженностью экспрессии иммуногистохимических маркеров. Выделение морфологических вариантов АКР и использование специфичных, чувствительных и прогностически значимых иммуногистохимических маркеров позволят клиницистам и патоморфологам более точно судить о биологических свойствах этой опухоли и клиническом течении заболевания.
Keywords: ACC; Inhibin A; Ki-67; Melan A; SF-1; adrenocortical cancer; antimitochondrial antibodies; classic; heterogeneity; myxoid; oncocytic; p53; sarcomatoid.