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. 2021 Nov 1;91(4):470-479.
doi: 10.24875/ACM.20000567.

[Isomorfismo cardiaco: Una perspectiva multidisciplinaria]

[Article in Spanish]
Diego B Ortega-Zhindón  1 , Iris P Flores-Sarria  1 , María A Minakata-Quiróga  2 , Stephanie T Angulo-Cruzado  3 , Luis A Romero-Montalvo  4 , Jorge L Cervantes-Salazar  1
Affiliations

[Isomorfismo cardiaco: Una perspectiva multidisciplinaria]

[Article in Spanish]
Diego B Ortega-Zhindón et al. Arch Cardiol Mex. .

Abstract
in English, Spanish

Atrial isomerism describes complex anatomical findings with defects in the determination of lateralization; being a rare situation, with a prevalence of 1 in every 10.000 to 20.000 live births, with an incidence of up to 4% of all cardiac malformations. The diagnosis can be made in the neonatal age; however, clinical presentation is nonspecific. Depending on the spectrum of malformations, complex and invasive diagnostic tools may be required. Treatment is varied and can range from palliative surgery in view of univentricular physiology to total correction surgery for biventricular repair.

El isomorfismo cardiaco describe hallazgos anatómicos complejos con defectos en la determinación de la lateralización. Es una situación poco frecuente, con prevalencia de 1 en cada 10,000 a 20,000 nacidos vivos, con incidencia hasta del 4% de todas las malformaciones cardiacas. El diagnóstico puede realizarse en la etapa neonatal; sin embargo, el cuadro clínico es inespecífico. De acuerdo con el espectro de malformaciones se pueden necesitar medios diagnósticos complejos e invasivos. El tratamiento es variado y puede ir desde la cirugía paliativa en vista de una fisiología univentricular hasta una cirugía de corrección total para una reparación biventricular.

Keywords: Heterotaxy syndrome; Atrial isomerism; Congenital heart defect.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Figures

Figura 1
Figura 1
Reconstrucción 3D que muestra una aurícula morfológicamente derecha con (A) orejuela triangular de base ancha y una (B) aurícula morfológicamente izquierda (*) con base angosta y digitiforme. Proyección de máxima intensidad muestra (C) orejuela derecha (OD) y (D) orejuela izquierda (OI) normales.
Figura 2
Figura 2
Reconstrucción multiplanar que muestra (A) anatomía bronquial en situs solitus con el bronquio derecho más corto y horizontal que el izquierdo y (B) la rama pulmonar izquierda(*) sobre el bronquio (hipoarterial). Tomografía computarizada con proyección de mínima intensidad que muestra (C) situs inversus atriobronquial con el bronquio a la derecha morfológicamente izquierdo más largo y menos horizontal y el bronquio a la izquierda morfológicamente derecho. Reconstrucción de proyección de máxima intensidad que muestra (D) bronquio a la derecha hipoarterial (**). Reconstrucción multiplanar que muestra (A) dextromorfismo bronquial: bronquios cortos y horizontales; levomorfismo bronquial (F): bronquios largos y pulmones bilobulados.
Figura 3
Figura 3
Tomografía computarizada axial con reconstrucción que muestra (A) a nivel de los grandes vasos la aorta descendente hacia la derecha, (B) el hígado (**) a la izquierda y el estómago (*) a la derecha. Vista modificada que muestra (C) cámaras cardiacas en dextrocardia y dextroápex, las cavidades morfológicamente izquierdas situadas a la derecha (imagen en espejo). ADm: aurícula derecha morfológica; AIm: aurícula izquierda morfológica; Ao: aorta; AoDs: aorta descendente; VDm: ventrículo derecho morfológico; VIm: ventrículo izquierdo morfológico.
Figura 4
Figura 4
Reconstrucción 3D que muestra (A, B) a nivel atrial la duplicación de una orejuela con características derechas (flecha) y ambos bronquios cortos y horizontales (D). Reconstrucción de proyección en máxima intensidad que muestra (C) ambos apéndices auriculares (*). Ao: aorta.
Figura 5
Figura 5
Reconstrucción 3D que muestra (A, B) apéndices auriculares de características izquierdas (flecha) y ambos bronquios largos (D). Reconstrucción de proyección en máxima intensidad que muestra (C) forma digitiforme típica de una orejuela morfológicamente izquierda(*) en posición topográfica derecha.
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References

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