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. 2021 Oct;80(8):743-754.
doi: 10.1007/s00393-021-01067-3. Epub 2021 Sep 10.

[Treatment of lung fibrosis in systemic rheumatic diseases (new treatment)]

[Article in German]
Katharina Buschulte  1 , Anna-Maria Hoffmann-Vold  2 , Rucsan Dra Dobrota  3 , Philipp Höger  1 , Andreas Krause  4 , Michael Kreuter  5
Affiliations

[Treatment of lung fibrosis in systemic rheumatic diseases (new treatment)]

[Article in German]
Katharina Buschulte et al. Z Rheumatol. 2021 Oct.

Abstract
in English, German

An interstitial lung disease represents a relevant organ manifestation in many systemic rheumatic diseases (connective tissue disease-interstitial lung disease, CTD-ILD). In 10% of the cases pulmonary fibrosis even results in an underlying systemic disease. The CTD-ILDs are frequently associated with a poor prognosis. Therefore, it is important to test patients with systemic rheumatic diseases timely and regularly for the presence of an ILD. Treatment decisions should be made together with pneumologists and rheumatologists, particularly with respect to the initiation of a specific treatment. Treatment is based on randomized studies only in a few cases and can mostly be derived from case control studies. For systemic sclerosis-associated ILD (SSc-ILD) antifibrotic treatment with nintedanib has also now been approved in addition to an immunosuppressive treatment. For other CTD-ILDs an antifibrotic treatment should be discussed in an interdisciplinary approach depending on the underlying disease corresponding to a progressively fibrosing ILD.

Eine interstitielle Lungenerkrankung stellt eine relevante Organmanifestation bei vielen rheumatischen Systemerkrankungen dar (CTD-ILD [„connective tissue disease-interstitial lung disease“]). In 10 % der Fälle geht eine Lungenfibrose einer zugrunde liegenden Systemerkrankung sogar voraus. Häufig sind CTD-ILDs mit einer schlechten Prognose assoziiert. Daher ist es wichtig, Patienten mit rheumatischen Systemerkrankungen früh und regelmäßig auf das Vorliegen einer ILD („interstitial lung disease“) hin zu untersuchen. Therapieentscheidungen, besonders bezogen auf die Einleitung einer spezifischen Therapie, sollten gemeinsam von Pneumologe und Rheumatologe getroffen werden. Die Therapien beruhen nur in wenigen Fällen auf randomisierten Studien, meist gehen diese auf Fallkontrollstudien zurück. Bei systemischer Sklerose-assoziierter ILD (SSc-ILD) ist neben einer immunsuppressiven Therapie nun auch eine antifibrotische Therapie mit Nintedanib zugelassen. Bei anderen CTD-ILDs ist eine antifibrotische Therapie je nach Grunderkrankung entsprechend einer progredient fibrosierenden ILD interdisziplinär zu diskutieren.

Keywords: Antifibrotic treatment; Immunosuppression; Interstitial pneumonia with autoimmune features; Rheumatoid arthritis with interstitial lung disease; Systemic sclerosis-associated interstitial lung diseases.

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Cited by

References

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