Immunologische Merkmale und Faktoren im Zusammenhang mit dem mukokutanen bullösen Pemphigoid - eine retrospektive Kohortenstudie

Abstract

Hintergrund und ziele: Die besonderen Charakteristika von Patienten mit bullösem Pemphigoid (BP) mit Schleimhautbeteiligung sind weitgehend unbekannt. Unser Ziel war die Erforschung der klinischen und immunologische Charakteristika von BP-Patienten mit Schleimhautbeteiligung, um Faktoren zu identifizieren, die mit Schleimhautläsionen assoziiert sind.

Patienten und methodik: Eine retrospektive Studie, die alle konsekutiven Patienten umfasst, die in den Jahren 2009-2019 in einem tertiären Referenzzentrum mit BP diagnostiziert wurden.

Ergebnisse: Die Studie umfasste 273 Patienten mit BP, von denen 31 (11,4 %) Schleimhautläsionen aufwiesen. Die Mundschleimhaut war die am häufigsten betroffene Schleimhautoberfläche (71,0 %), gefolgt von der Genital- (25,8 %) und der Nasenschleimhaut (22,6 %). Im Vergleich zu anderen Patienten mit BP hatten Patienten mit Schleimhautbeteiligung eine ausgeprägtere palmoplantare Beteiligung (67,7 % vs. 37,2 %; p = 0,001); eine niedrigere Seropositivitätsrate (18,2 % vs. 54.2 %; p = 0,027) und niedrigere Konzentrationen (29,3 ± 64,5 vs. 129,5 ± 304,4 U/ml; p = 0,016) von Anti-BP230-Autoantikörpern; und verminderte periphere Eosinophilenzahlen (760,0 ± 638,6 vs. 1296,3 ± 1013,7; p < 0,001). Das Fehlen von Anti-BP230-Autoantikörpern (OR, 5,32; 95 %-Konfidenzintervall [KI], 1,07-26,32; p = 0,026) und das Fehlen von einer peripheren Eosinophilie (OR, 4,31; 95 %-KI, 1,14-16,39; p = 0,021) waren mit dem Vorhandensein einer Schleimhautbeteiligung bei BP assoziiert.

Schlussfolgerungen: Eine Beteiligung der Schleimhäute findet sich in einer nennenswerten Subgruppe von Patienten mit BP und ist assoziiert mit dem Fehlen sowohl von Anti-BP230-Antikörpern als auch von peripherer Eosinophilie.