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Review
. 2022 Dec;36(6):422-428.
doi: 10.1007/s00482-021-00603-z. Epub 2021 Nov 11.

[The challenges of managing thoracic pain in cystic fibrosis (CF)]

[Article in German]
A T Hoffmann  1 , S Dillenhöfer  1 , T Lücke  1 , C Maier  1 , F Brinkmann  2
Affiliations
Review

[The challenges of managing thoracic pain in cystic fibrosis (CF)]

[Article in German]
A T Hoffmann et al. Schmerz. 2022 Dec.

Abstract
in English, German

Background: Cystic fibrosis (CF) is a rare genetic multisystemic disorder with progressive abdominal and pulmonary involvement. Pain is still an underestimated symptom in CF patients.

Methods: A comprehensive review of guidelines and scientific literature on the topic was performed and combined with findings from pain management in a young CF patient with progressive thoracic pain.

Results: German CF guidelines do not cover diagnosis and management of pain in these patients. Studies from Europe and the United States report interactions between intensity of pain and mortality in CF, but do not include data on the efficacy of pain management. These data and clinical observations of a CF patient with episodes of intense thoracic pain are used to illustrate the specific challenges in pain relief.

Conclusion: Pain management in CF requires meticulous monitoring as well as an interdisciplinary approach and should be implemented in the German CF guidelines. The authors also want to suggest recommendations for the treatment of thoracic pain in CF. The range and severity of organ involvement complicates the use both of opioids and non-opioids. Especially opioid treatment carries the risk of hypoxia and opioid-induced constipation (OIC) and needs close medical supervision.

Zusammenfassung: HINTERGRUND: Die zystische Fibrose (CF) ist eine multisystemische progrediente Stoffwechselerkrankung mit vorwiegend abdomineller und pulmonaler Beteiligung. Schmerzen sind für Betroffene ein weiteres komplexes und von den Behandlern unterschätztes Problem.

Methoden: Eine Literaturrecherche deutschsprachiger Leitlinien und englischsprachiger Studien zum Thema CF und Schmerzen wurde durchgeführt, zusätzlich die Beobachtungen zur Diagnostik und Therapie eines CF-Patienten mit progredienten thorakalen Schmerzen ausgewertet.

Ergebnisse: Die Recherche ergab, dass zur Diagnostik und Therapie thorakaler Schmerzen bei CF keine deutschsprachigen Leitlinien oder Konsenspapiere existieren. Die europäischen und amerikanischen Erhebungen zeigen aber die große Relevanz des Themas und postulieren einen Zusammenhang von Schmerzintensität mit einer erhöhten Mortalität. Sie enthalten jedoch keine Daten zur Effektivität der Schmerztherapie. Anhand dieser Daten und des Fallberichts eines jungen CF-Patienten mit stärksten Thoraxschmerzen bei pulmonalen Exazerbationen lassen sich die CF-spezifischen Herausforderungen der Schmerztherapie illustrieren. Neben den Schmerzen an sich sind auch Analgetika angesichts der multiplen Organdysfunktionen mit besonderen Risiken wie gastrointestinalen Blutungen, opioidinduzierter Atemdepression oder opioidinduzierter Obstipation verbunden.

Diskussion: Schmerztherapie bei Patienten mit zystischer Fibrose und Multiorganbeteiligung erfordert ein sorgfältiges Monitoring und interdisziplinäres Handeln. Empfehlungen zum Schmerzmanagement sollten in die deutschsprachigen CF-Leitlinien aufgenommen werden.

Keywords: Adverse event; Children; Epidural catether; Hypoxia; Opioids.

PubMed Disclaimer

References

    1. Blanca-López N, Cornejo-García JA, Pérez-Alzate D, Pérez-Sánchez N, Plaza-Serón MC, Doña I, Torres MJ, Canto G, Kidon M, Perkins JR, Blanca M. Hypersensitivity reactions to nonsteroidal anti-inflammatory drugs in children and adolescents: selective reactions. J Investig Allergol Clin Immunol. 2015;25:385–395. - PubMed
    1. Bolten WW, Krüger K, Reiter-Niesert S, Stichtenoth DO, Kommission Pharmakotherapie der DGRh DGRh-Empfehlungen zur Implementierung aktueller Sicherheitsaspekte in die NSAR-Therapie muskuloskelettaler Schmerzen. Z Rheumatol. 2016;75(1):103–116. doi: 10.1007/s00393-015-0018-6. - DOI - PubMed
    1. Brown KA, Laferrière A, Lakheeram I, Moss IR. Recurrent hypoxemia in children is associated with increased analgesic sensitivity to opiates. Anesthesiology. 2006;105(4):665–669. doi: 10.1097/00000542-200610000-00009. - DOI - PubMed
    1. Bruce DL, Gerken MV, Lyon GD. Postcholecystectomy pain relief by intrapleural bupivacaine in patients with cystic fibrosis. Anesth Analg. 1987;66(11):1187–1189. doi: 10.1213/00000539-198711000-00021. - DOI - PubMed
    1. Bykov K, Bateman BT, Franklin JM, Vine SM, Patorno E. Association of gabapentinoids with the risk of opioid-related adverse events in surgical patients in the United States. JAMA Netw Open. 2020;3(12):e2031647. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2020.31647. - DOI - PMC - PubMed

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