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Review
. 2022 Jan;63(1):25-33.
doi: 10.1007/s00108-021-01208-5. Epub 2021 Nov 30.

[Conn's syndrome-Frequent and still too rarely diagnosed to underdiagnosed]

[Article in German]
Affiliations
Review

[Conn's syndrome-Frequent and still too rarely diagnosed to underdiagnosed]

[Article in German]
Carmina T Fuss et al. Internist (Berl). 2022 Jan.

Abstract

Conn's syndrome represents the most common cause of endocrine hypertension and is associated with an increased cardiovascular risk, a series of comorbidities (including type 2 diabetes mellitus) and with their frequent occurrence. Therefore, a correct and rapid diagnosis is of essential importance. Measurement of the aldosterone-renin ratio is used as a first screening test for primary aldosteronism. This should ideally be evaluated under optimized conditions (e.g. at rest), after adjustment of the blood pressure medication and with an equilibrated potassium balance. In cases of elevated aldosterone to renin ratio, further confirmatory testing as well as imaging of the adrenal glands is needed. After confirmation of Conn's syndrome a differentiation between a unilateral and bilateral adrenal disease is necessary for further treatment planning. The current gold standard is still selective adrenal vein catheterization. Promising alternatives to an adrenal vein catheter, such as functional imaging techniques and measurement of steroid profiles are currently being investigated in clinical trials. In cases of lateralization of aldosterone production, unilateral laparoscopic adrenalectomy of the affected side is the treatment of choice. In contrast, patients with bilateral disease or patients with contraindications for adrenalectomy should receive life-long treatment with mineralocorticoid receptor antagonists.

Das Conn-Syndrom (primärer Hyperaldosteronismus) gilt als häufigste Ursache einer endokrinen Hypertonie und ist mit einem erhöhten kardiovaskulären Risiko, einer Reihe von Komorbiditäten (unter anderem Diabetes mellitus Typ 2) sowie mit deren gehäuftem Auftreten assoziiert. Daher ist eine korrekte und rasche Diagnosestellung von essenzieller Bedeutung. Als Screeningtest dient die Bestimmung des Aldosteron-Renin-Quotienten. Dieser sollte idealerweise unter standardisierten Bedingungen ermittelt werden, unter anderem in Ruhe, nach Umstellung der Blutdruckmedikation und bei ausgeglichenem Kaliumhaushalt. Bei einem pathologischen Befund schließen sich im Regelfall ein Bestätigungstest sowie eine Nebennierenbildgebung an. Bei Vorliegen eines Conn-Syndroms ist zur weiteren Therapieplanung eine Differenzierung zwischen unilateraler oder bilateraler Nebennierenerkrankung notwendig. Als aktueller Goldstandard gilt hierfür weiterhin die selektive Nebennierenvenenkatheterisierung. Vielversprechende Alternativen zum Nebennierenvenenkatheter, beispielsweise Verfahren der funktionellen Bildgebung und die Messung von Steroidprofilen, werden aktuell im Rahmen klinischer Studien evaluiert. Im Falle einer Lateralisierung der Aldosteronproduktion ist die unilaterale laparoskopische Adrenalektomie der betroffenen Seite die Therapie der Wahl. Patienten mit bilateraler Erkrankung oder Kontraindikationen gegen eine Adrenalektomie sollten hingegen mit einem Mineralokortikoidrezeptorantagonisten behandelt werden.

Keywords: Adrenalectomy; Aldosterone; Hyperaldosteronism, primary; Mineralocorticoid receptor antagonists; Renin.

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References

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