Stage-Oriented CT Classification and Intermodal Evolution Model in Hepatic Alveolar Echinococcosis

Abstract

Background: Alveolar echinococcosis (AE) is one of the most dangerous human parasitoses. The main site of disease manifestation is the liver (about 98 %). The Echinococcus Multilocularis Ulm Classification for Computed Tomography (EMUC-CT), presented in 2016, was the first compilation of CT morphological criteria of hepatic AE. Studies based on EMUC-CT made it possible to draw conclusions about the development of the lesions in the course of disease beyond purely diagnostic typing. Among the most important findings of these precursor studies was that EMUC-CT type IV presented as an initial lesion, whereas EMUC-CT type III lesions were mostly associated with an advanced disease constellation. An intermodal view of image morphological criteria provides further multi-layered indications for lesion evolution.

Method: With the "Alveolar Echinococcosis Ulm Classification" (AEUC), a revision of the previous EMUC-CT was carried out with stage-oriented reorganization of the primary morphologies. Furthermore, an intermodal classification scheme for the evolution of hepatic AE lesions based on AEUC, MRI Kodama classification, and aspects of ultrasound could be outlined.

Results: The first stage-oriented CT classification of hepatic AE "AEUC" is based with respect to its lesion characterization on the separate consideration of two classification pillars, the five "primary morphologies", AEUC I-V (AEUC II-IV with subcriteria) and the five "patterns of calcification". In addition, an intermodal classification scheme presents five stages of lesion evolution: "initial stage", "progressive stage", "advanced stage", "transitional stage" and "regressive stage".

Conclusion: The imaging modalities differ with respect to their visualization of lesion criteria. This underlines the need for unimodal classification systems. Staging of an AE lesion can be done more accurately by evaluating different modalities.

Key points: · The AEUC provides a stage-oriented CT classification for hepatic AE.. · Aspects of different modalities allow a more multi-layered view of lesion evolution.. · More accurate staging can be achieved by combining different modalities..

Citation format: · Graeter T, Schmidberger J. Stage-Oriented CT Classification and Intermodal Evolution Model in Hepatic Alveolar Echinococcosis. Fortschr Röntgenstr 2022; 194: 532 - 544.

Fig. 1

Scheme of T2w-based Kodama classification and MRI sample images of the different lesion types.

Fig. 2

Overview of the new CT classification AEUC. Left: “Primary morphology” AEUC I–V and their subcriteria – applicable to AEUC II, III, and IV (+/–). Right: “Patterns of calcification” within a lesion; AEUC = Alveolar Echinococcosis Ulm Classification. The two pillars of the classification are primarily considered separately and can then in principle be freely combined. There are two exceptions: The pattern of calcification “with a central calcification*” can occur only with primary morphology AEUC I*, and primary morphology AEUC V is not further characterized by a pattern of calcification.

Fig. 3

Sample CT image of the different primary morphologies AEUC I–V (without focus on calcification patterns). AEUC I a – d , AEUC II e – h , AEUC III i – l , AEUC IV m – p , AEUC V q – t . The subcriteria for AEUC II–IV are shown in two sample images each on the left and right.

Fig. 4

Structured reporting form based on the AEUC. The thick-framed area of the recording sheet marks the actual AEUC. In addition to classification according to AEUC, the recording form also allows documentation of other important criteria of hepatic AE manifestation with regard to the overall assessment at baseline and during the course. Furthermore, if there is more than one liver lesion, the total number of lesions and possible further primary morphologies of smaller lesions can be noted with the number of their respective occurrence.

Fig. 5

a Classification scheme of an intermodal approach to the evolution of hepatic AE lesions. Five stages are distinguished: “initial stage”, “progressive stage”, “advanced stage”, “transitional stage”, “regressive stage”. Further parameters that have value in the assessment of AE lesions are noted in the main text. In particular, calcifications (AEUC pattern of calcification and grade of calcification) that are well assessable by CT contribute complementarily to the overall assessment, with a potential increase over time and under therapy, as well as knowing that the “feathery calcifications” are a sign of the highest inflammatory activity. b Assignment of the schematically presented lesions of the intermodal classification scheme to the AEUC primary morphologies of CT (including subcriteria for AEUC II–IV). c Assignment of the different schematically presented lesions of the intermodal classification scheme to the Kodama types of MRI (including the latest proposal with distinction in Kodama 3a and 3b).

Fig. 6

Directly traceable initial AE lesion evolution on MRI and PET-CT over the course of two years. The initial MRI examination shows a tiny cyst (alveolus) located in liver segment 5 that is hyperintense in T2w a , d . No surrounding contrast enhancement can be detected in this area c and the presence of local edema is not yet clear d , e . No alteration can yet be detected in the area of a later lesion in segment 8 b . In the MRI examination performed one year later, the still tiny cyst (alveolus) in liver segment 5 has grown a little as can be seen in T2w f , i and can be delimited even more in T1w as hypointense, now with subtle surrounding contrast enhancement h . At this point, T2w indicates flat ambient edema i , which is more clearly shown in DWI j . A further instance of slight edema in T2w recently occurred in segment 8 g , which had not been seen in this location in the previous examination b . A microcyst cannot yet be delimited in the area of the newly occurring edema g . In the MRI examination two years later in both locations of segment 5 and 8, already bigger, AE-typical lesions can now be delineated with microcysts and starting solid portions that most closely are to be classified as Kodama type 2 lesions k , n . Both lesions show shallow surrounding contrast enhancement l , m . The surrounding edema (shown for the lesion in segment 5) has already mostly diminished compared to the preliminary examination n , o . A complementary PET-CT examination performed two years after initial MRI clearly demonstrates the two findings in segments 5 and 8 that already correspond to AEUC III p , q , s . Some peripherally located microcysts can be recognized as small hypodense structures. Both lesions show increased surrounding inflammatory PET activity r , t .

Fig. 7

Ultrasound can visualize the internal structures of small initial lesions with the highest resolution. The initial alveolus carrying the lamellar body may at first be surrounded by isolating solid necrosis a , b left side. In addition to exacerbation through the active alveolus, initial observations suggest that small lesions may also pass into regressive forms, either via increase in centrifugally spreading calcification a or by complete solid necrosis b , in each case at the cost of the central alveolus.

Abb. 1

Schema der T2w-basierten Kodama-Klassifikation und MRT-Beispielbilder der unterschiedlichen Läsionstypen.

Abb. 2

Überblick über die neue CT-Klassifikation AEUC. Links: „Primärmorphologie“ AEUC I–V und ihre Subkriterien – anzuwenden für AEUC II, III und IV (+/–). Rechts: „Kalzifikationsmuster“ innerhalb einer Läsion; AEUC = Alveolar Echinococcosis Ulm Classification. Die beiden Säulen der Klassifikation werden primär getrennt betrachtet und können dann prinzipiell frei kombiniert werden. Es existieren 2 Ausnahmen: Das Kalzifikationsmuster „mit zentraler Kalzifikation*“ kann nur mit der Primärmorphologie AEUC I* auftreten, und die Primärmorphologie AEUC V wird nicht weiter durch ein Kalzifikationsmuster charakterisiert.

Abb. 3

CT-Bildbeispiele der unterschiedlichen Primärmorphologien AEUC I–V (ohne Fokus auf Kalzifikationsmuster). AEUC I a – d , AEUC II e – h , AEUC III i – l , AEUC IV m – p , AEUC V q – t . Die Subkriterien für AEUC II–IV sind in je 2 Bildbeispielen links und rechtsseitig repräsentiert.

Abb. 4

Strukturierter Erfassungsbogen auf Basis der AEUC. Der dick eingerahmte Bereich des Erfassungsbogens markiert die eigentliche AEUC. Neben der Klassifizierung nach AEUC erlaubt der Erfassungsbogen auch die Dokumentation weiterer wichtiger Kriterien der hepatischen AE-Manifestation im Hinblick auf die Gesamtbeurteilung zu Beginn und im Verlauf. Zudem können im Falle des Vorliegens mehrerer Leberläsionen die Gesamtzahl und mögliche weitere Primärmorphologien kleinerer Läsionen mit ihrer jeweiligen Anzahl festgehalten werden.

Abb. 5

a Klassifikationsschema der Evolution hepatischer AE-Läsionen im intermodalen Ansatz. 5 Stadien werden differenziert: „Initialstadium“, „Progressionsstadium“, „fortgeschrittenes Stadium“, „Übergangsstadium“, „Regressionsstadium“. Weitere Parameter, die für die Beurteilung von AE-Läsionen einen Stellenwert haben, werden im Haupttext angeführt. Insbesondere die CT-grafisch gut beurteilbaren Kalzifikationen (AEUC-Kalzifikationsmuster und Grad der Kalzifikation) tragen ergänzend zur Gesamtbewertung bei, mit potenzieller Zunahme derselben im Verlauf und unter Therapie, sowie unter Kenntnis der „zarten Kalzifikationen“ als Zeichen höchster entzündlicher Aktivität. b Zuordnung der schematisch dargestellten Läsionen des intermodalen Klassifikationsschemas zu den AEUC-Primärmorphologien der CT (einschließlich Subkriterien für AEUC II–IV). c Zuordnung der schematisch dargestellten Läsionen des intermodalen Klassifikationsschemas zu den Kodama-Typen der MRT (inklusive des jüngsten Vorschlags mit Unterscheidung in Kodama 3a und 3b).

Abb. 6

Direkt nachvollziehbare initiale AE-Läsionsentwicklung in MRT und PET-CT über zwei Jahre. In der initialen MRT ist in der T2w eine winzige Zyste (Alveole) in Lebersegment 5 hyperintens abgrenzbar a , d . Es ist keine umgebende Kontrastmittelanreicherung in diesem Areal zu erkennen c und das Vorhandensein eines lokalen Ödems ist noch nicht eindeutig d , e . Im Bereich einer späteren Läsion im Segment 8 ist noch keine Veränderung zu erkennen b . In der MRT nach einem Jahr ist die noch winzige Zyste (Alveole) im Lebersegment 5 etwas gewachsen, wie in T2w zu sehen f , i , und grenzt sich sogar stärker in T1w als hypointens ab, bei nun diskreter umgebender Kontrastanreicherung h . Zu diesem Zeitpunkt zeigt die T2w ein flaues Umgebungsödem an i , das in der DWI deutlicher zur Darstellung kommt j . Ein weiteres diskretes Ödem ist jetzt in T2w im Segment 8 g aufgetreten, das bei der Voruntersuchung b an dieser Stelle noch nicht zu sehen war. Eine Mikrozyste ist im Bereich des neu aufgetretenen Ödems noch nicht abgrenzbar g . In der MRT nach zwei Jahren lassen sich nun in beiden Lokalisationen des Segments 5 und 8 bereits größere, AE-typische Läsionen mit Mikrozysten und beginnenden soliden Anteilen abgrenzen, die am ehesten als Kodama-Typ 2-Läsionen einzuordnen sind k , n . Beide Läsionen zeigen eine geringe umgebende Kontrastanreicherung l , m . Das umgebende Ödem (dargestellt für die Läsion in Segment 5) hat sich im Vergleich zur Voruntersuchung bereits weitgehend zurückgebildet n , o . Eine ergänzende PET-CT zwei Jahre nach der initialen MRT zeigt deutlich die beiden Befunde in Segment 5 und 8, die bereits AEUC-III-Läsionen entsprechen p , q , s . Einige peripher gelegene Mikrozysten lassen sich als kleine hypodense Strukturen wahrnehmen. Beide Läsionen zeigen umgebend eine erhöhte entzündliche PET-Aktivität r , t .

Abb. 7

Der Ultraschall kann die Binnenstrukturen kleiner Initialläsionen mit der höchsten Auflösung darstellen. Die initiale Alveole, welche den Lamellarkörper trägt, kann zunächst von einer isolierenden soliden Nekrose umgeben werden a , b linksseitig. Neben einer Exazerbation über die aktive Alveole kann ersten Beobachtungen zufolge bei kleinen Läsionen auch ein Übergang in regressive Formen erfolgen, entweder über Zunahme einer sich zentrifugal ausbreitenden Kalzifikation a oder durch komplette solide Nekrotisierung b , jeweils auf Kosten der zentralen Alveole.