S1-Leitlinie Atypisches Fibroxanthom (AFX) und pleomorphes dermales Sarkom (PDS)

Abstract

Das atypische Fibroxanthom (AFX) und das pleomorphe dermale Sarkom (PDS) sind seltene Neoplasien der Haut und histomorphologisch, genetisch sowie epigenetisch Varianten eines Tumorspektrums. Die Tumoren treten typischerweise bei hochbetagten Männern in chronisch lichtexponierter Haut als unspezifische, haut- bis fleischfarbene, häufig ulzerierte Knoten auf. Das AFX imponiert meist als gut umschriebener Tumor, während das PDS häufiger unscharf abgegrenzt und infiltrativ wachsend ist. Die Wachstumsdynamik beider Tumorarten ist variabel. Histologisch sind sie charakterisiert durch spindelförmige und epitheloide Tumorzellen mit pleomorphen Kernen sowie atypische mehrkernige Tumorriesenzellen und häufig atypische Mitosen. Im Unterschied zum AFX erfasst das PDS relevante Anteile der Subkutis und/oder weist nekrotische Tumoranteile und/oder eine perineurale Infiltration auf. Aufgrund der regelhaften Entdifferenzierung von AFX/PDS (Grad 3) erfolgt die Sicherung der Diagnose durch eine immunhistologische Ausschlussdiagnostik, insbesondere anderer kutaner Sarkome, undifferenzierter Karzinome und Melanome. Die Therapie der Wahl ist die mikroskopisch kontrollierte Chirurgie. Beim AFX kann nach vollständiger Exzision von einer Heilung ausgegangen werden. Soweit PDS mit einem Sicherheitsabstand von 2 cm operiert wurden, ist die Lokalrezidivrate ebenfalls gering. Lokoregionäre Metastasen können bei sehr dicken oder unvollständig exzidierten Tumoren auftreten, selten kommt es zu Fernmetastasen. Eine zugelassene wirksame medikamentöse Therapie ist nicht bekannt.