[Cryoglobulinemic vasculitis]
- PMID: 35258723
- DOI: 10.1007/s00393-022-01161-0
[Cryoglobulinemic vasculitis]
Abstract
Cryoglobulinemic vasculitis (CV) is a rare immune complex disease of small vessels (capillaries, venules or arterioles) with detection of cryoglobulins (CG). These are serum proteins that precipitate at temperatures below the normal body temperature. The laboratory diagnostics are logistically challenging because the temperature of the blood sample must be maintained continuously at 37 °C until arrival in the laboratory to prevent early precipitation of the proteins with adsorption to corpuscular blood components. Cryoglobulins can be divided into three classes (types I-III), with each class associated with specific underlying diseases and symptom complexes. Cryoglobulinemia can be caused by hematological, virological or autoimmune diseases and mixed forms also occur. The most common cause to date is a hepatitis C infection. Treatment of the underlying disease is obligatory, with antiviral treatment of hepatitis C offering the rare possibility of causal treatment. Depending on the severity of cryoglobulinemia, immunosuppressive therapy is indicated to prevent permanent damage caused by the inflammation.
Die kryoglobulinämische Vaskulitis (KV) ist eine seltene Immunkomplexerkrankung der kleinen Gefäße (Kapillaren, Venolen oder Arteriolen) mit Nachweis von Kryoglobulinen (KG). Hierbei handelt es sich um Serumproteine, die in Temperaturen unterhalb der normalen Körpertemperatur ausfallen. Die Labordiagnostik ist logistisch herausfordernd, da die Temperatur der Blutprobe bis zur Ankunft im Labor bei 37 °C gehalten werden muss, um ein vorzeitiges Ausfallen der Proteine mit Adsorption an den korpuskulären Blutbestandteilen zu verhindern. Kryoglobuline lassen sich in 3 Klassen (Typ I–III) unterteilen, wobei die einzelnen Klassen mit bestimmten Grunderkrankungen und Symptomkomplexen einhergehen. Einer Kryoglobulinämie können sowohl hämatologische, virologische als auch autoimmune Erkrankungen zugrunde liegen, wobei auch Mischformen vorkommen. Die häufigste Ursache ist bislang die Hepatitis-C-Infektion. Eine Therapie der Grunderkrankung ist obligat, wobei die antivirale Therapie der Hepatitis C die seltene Möglichkeit einer kausalen Therapie bietet. Je nach Schwere der Kryoglobulinämie ist eine immunsuppressive Therapie indiziert, um dauerhafte, durch die Entzündung entstandene Schäden zu vermeiden.
Keywords: Cryoglobulinemia; Cryoglobulins; Hepatitis C; Immunosuppression; Vasculitis.
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References
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