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. 2022;79(2):71-75.
doi: 10.1024/0040-5930/a001331.

[Clinical Signs of Myelodysplastic Syndrome]

[Article in German]
Affiliations

[Clinical Signs of Myelodysplastic Syndrome]

[Article in German]
Nadija Wegener et al. Ther Umsch. 2022.

Abstract

Clinical Signs of Myelodysplastic Syndrome Abstract. Myelodysplastic syndromes are clonal stem cell disorders and are characterized by a mostly hypercellular bone marrow with insufficient, dysplastic hematopoiesis. In the course of life, somatic mutations are increasingly acquired due to the enormous cell turnover in the bone marrow, which can lead to MDS at a certain point. The course of the disease in MDS ranges from a mild course over many years to a rapid transition to acute leukemia. Clinically, the main focus is on cytopenias in one or more cell line with the resulting symptoms. In most cases anemia is present. In addition to cytopenias, increased inflammation and fatigue may also be prominent. The incidence of the disease increases markedly with age, so that progressive cytopenias should always suggest MDS after exclusion of substrate deficiency or other causes in the elderly.

Zusammenfassung. Myelodysplastische Syndrome sind klonale Stammzellerkrankungen und zeichnen sich durch ein meist hyperzelluläres Knochenmark mit insuffizienter, dysplastischer Hämatopoiese aus. Im Laufe des Lebens werden durch den enormen Zellumsatz im Knochenmark zunehmend somatische Mutationen akquiriert, welche ab einem bestimmtem Punkt zu einem MDS führen können. Die Krankheitsverläufe bei einem MDS reichen von milden langjährigen Verläufen bis hin zu einem raschen Übergang in eine akute Leukämie. Klinisch im Vordergrund stehen Zytopenien in einer oder mehreren Zellreihen mit den daraus folgenden Beschwerden. In den meisten Fällen liegt eine Anämie vor. Neben den Zytopenien können auch eine vermehrte Inflammation und eine Fatigue auffällig sein. Die Inzidenz der Erkrankung steigt mit dem Alter deutlich an, so dass progrediente Zytopenien nach Ausschluss eines Substratmangels oder anderer Ursachen bei älteren Menschen immer an ein MDS denken lassen sollten.

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