[Anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma - single-center analysis of 42 patients]
- PMID: 35412712
- DOI: 10.17116/neiro20228602145
[Anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma - single-center analysis of 42 patients]
Abstract
Anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma is a rare tumor. There are still no objective data on the incidence of its diagnosis.
Objective: To study neuroimaging, morphological features of tumors, as well as factors affecting treatment and prognosis.
Material and methods: A retrospective study enrolled 42 patients operated on at the Burdenko Neurosurgery Center between 2003 and 2020. MR characteristics of anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma were analyzed. All patients underwent resection of tumor (total resection in 83.3% of cases). Redo surgeries were performed in 1/3 of patients. Mutational status of BRAF V600E was assessed in all patients. Adjuvant radio- and chemotherapy was performed in more than 80% of cases. Tyrosine kinase inhibitors were administered in 19% of cases. The follow-up period was 152 months (median 34 months).
Results: We found no pathognomonic MR signs of this disease. Indeed, anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma have the same signal characteristics as other malignant gliomas. The BRAF V600E mutation status was positive in 54.8% of cases. None patient had IDH-1 mutation. Mean Ki-67 index was 12.5%. The overall survival was 79 months (range 4-152). Seven (17%) patients are alive for more than 90 months. Only Ki-67 index and BRAF mutation significantly influenced the treatment prognosis and overall survival regardless the use of tyrosine kinase inhibitors.
Conclusion: Such well-known factors for malignant glioma as patient age, total resection and adjuvant therapy did not significantly affect overall survival. Perhaps, searching for new molecular genetic features will reveal additional significant factors of prognosis in patients with anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma.
Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома (аПКСА) — редко выявляемая опухоль, и объективных данных о частоте этой патологии к настоящему времени в литературе нет.
Цель исследования: Изучить нейровизуализационные и морфологические особенности аПКСА, а также факторы, влияющие на лечение и прогноз.
Материал и методы: Данное ретроспективное исследование базируется на результатах изучения серии из 42 пациентов, оперированных в ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России за период 2003—2020 гг. Проанализированы магнитно-резонансные характеристики аПКСА. Всем пациентам проведена операция по удалению опухоли, при этом в 83,3% случаев — радикально. Повторные операции выполнены примерно у 30% больных. Всем больным проведено исследование мутационного статуса BRAF V600E. Адъювантная лучевая и химиотерапия выполнена более чем в 80% случаев, применение ингибиторов протеинтирозинкиназы — в 19%. Глубина катамнеза составила 152 мес, медиана катамнеза — 34 мес.
Результаты: При анализе магнитно-резонансных изображений не удалось выявить патогномоничные для этой нозологии особенности, поскольку аПКСА имеют те же сигнальные характеристики, что и другие злокачественные глиомы. Статус мутации V600E BRAF оказался положительным в 54,8% случаев; ни в одном из исследуемых случаев не обнаружена мутация IDH1. Среднее значение индекса пролиферативной активности KI-67 составило 12,5%, медиана общей выживаемости — 79 (4—152) мес, при этом 7 (17%) пациентов оставались живы >90 мес. Статистически значимо влияли на прогноз лечения и общую выживаемость только пролиферативная активность опухоли (оцениваемая с помощью индекса Ki-67) и наличие мутации BRAF вне зависимости от применения ингибиторов протеинтирозинкиназы.
Заключение: Возраст, радикальность резекции и применение адъювантной терапии статистически значимо не влияли на общую выживаемость пациентов со злокачественными глиомами. Возможно, поиск новых молекулярно-генетических особенностей позволит выявить дополнительные значимые факторы, определяющие прогноз лечения пациентов с анапластическими плеоморфными ксантоастроцитомами.
Keywords: BRAF V600 E mutation; anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma; overall survival; resection quality.
MeSH terms
Substances
LinkOut - more resources
Medical
Research Materials
Miscellaneous