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Case Reports
. 2022 Sep;119(3):488-495.
doi: 10.36660/abc.20210722.

Non-Atherosclerotic Coronary and Vascular Disease Case Report: Searching for a Rare Clinical Entity

[Article in English, Portuguese]
Gustavo Sá Mendes  1 , António Epifânio Mesquita  2 , Bruno Rocha  1 , João Abecasis  1 , Sancia Ramos  3 , Marisa Trabulo  1
Affiliations
Case Reports

Non-Atherosclerotic Coronary and Vascular Disease Case Report: Searching for a Rare Clinical Entity

[Article in English, Portuguese]
Gustavo Sá Mendes et al. Arq Bras Cardiol. 2022 Sep.
No abstract available

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Potencial Conflito de Interesse

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Figures

Figura 1
Figura 1. Angio-TC cardíaca Painel A: Infiltração fibrolipídica difusa da artéria coronária, além de aneurisma proximal da descendente anterior esquerda (LAD) (Painéis A1 e A2) e suboclusão da DA do leito distal (painel A3). A densidade de infiltração da parede da artéria coronária é semelhante à densidade da parede da aorta (painel B1). Os painéis A4 e A5 não mostraram cálcio nas artérias coronárias. Painel B: Painel B1 e B2 - avaliação inicial: espessamento homogêneo de 10mm de baixa densidade (~70 unidades Hounsfield [HU]) da parede aórtica, sem aumento de densidade após injeção de contraste. Painel B3 - 15 dias após início do tratamento direcionado: redução do espessamento da parede parietal (10mm a 5mm), do diâmetro máximo da raiz aórtica (43mm a 39mm) e da densidade da parede parietal antes da injeção de contraste (para 40 HU) . Painel C: Angio-TC abdominal mostrou aneurisma de aorta abdominal (47mm) com trombo mural antes do tratamento.
Figura 2
Figura 2. Ressonância magnética cardíaca: A) Sequência escura de realce tardio com gadolínio, mostrando realce tardio difuso não transmural, confirmando cicatriz isquêmica subendocárdica em múltiplos territórios arteriais; B) A sequência T2-W revelou ausência de edema miocárdico (confirmado com mapeamento T2 normal) com edema de parede aórtica, percebido como hipersinal (ponta de seta); C) Sequência T2-STIR suportando o espessamento da parede aórtica.
Figura 3
Figura 3. Painel A – PET-CT (Fluorodesoxiglicose) com alta atividade metabólica na aorta ascendente e infrarrenal (*). Ligeira atividade difusa no miocárdio (ponta de seta). Este estudo de imagem também foi notável pelo metabolismo anormal nas carótidas e no eixo arterial dos membros inferiores (possivelmente explicando a sensação de calor no pescoço e as mialgias). Painel B – PET-CT de corpo inteiro (Fluorodesoxiglicose) após um ano de tratamento: resolução completa com atividade metabólica normal no miocárdio, aorta ascendente e infrarrenal, carótidas e eixo dos membros inferiores.
Figura 4
Figura 4. Biópsia da mucosa nasal: Painel A- HE x20: infiltrado linfoplasmocitário difuso e denso (•); Painel B- CD138 x20: população plasmocítica (*); Painel C-IgG x40: infiltrado de células IgG (ponta de seta); Painel D- IgG4 x40, revelando a supobupolação de células IgG4 (◊). A biópsia foi em sua maioria pouco informativa e não apresentou um denso infiltrado linfocitário, destacando o envolvimento heterogêneo de órgãos característico de IgG4-RD. Apesar disso, houve um leve aumento de plasmócitos da lâmina própria (CD138+); muitos foram positivos para IgG e mesmo com um infiltrado inflamatório tão escasso, foi calculada uma razão IgG4+/IgG+ de 23,1%. Isso se encaixa nos critérios EULAR: proporção IgG4+/IgG+ de 0-40% e um número indeterminado de células IgG4+/HPF.
Figure 1
Figure 1. Cardiac angio-CT Panel A: Diffuse coronary artery fibrolipidic infiltration, in addition to proximal left anterior descendent (LAD) aneurysm (Panel A1 and A2) and distal bed LAD suboclusion (panel A3). Coronary artery wall infiltration density is similar to aortic wall density (panel B1). Panel A4 and A5 showed no coronary artery calcium. Panel B: Panel B1 and B2 - initial evaluation: 10mm homogeneous low-density (~70 Hounsfield unit [HU]) aortic wall thickening, with no increased density after contrast dye injection. Panel B3 - 15 days after starting targeted treatment: reduction in thickening of the parietal wall (10mm to 5 mm), in aortic root maximum diameter (43mm to 39mm) and the density of the parietal wall before the contrast injection (to 40 HU). Panel C: Abdominal angio-CT showed abdominal aorta aneurysm (47mm) with mural thrombus before treatment.
Figure 2
Figure 2. Cardiac magnetic resonance: A) Late gadolinium enhancement dark blood sequence, showing diffuse non-transmural late enhancement, confirming subendocardial ischemic scar across multiple artery territories; B) T2-W sequence revealed the absence of myocardial edema (confirmed with normal T2 mapping) with aortic wall edema, appreciated as a hyperintense signal (arrowhead); C) T2-STIR sequence supporting the aortic wall thickening.
Figure 3
Figure 3. Panel A – PET-CT (Fluorodeoxyglucose) with high metabolic activity across ascending and infrarrenal aorta (*). Slight diffuse activity in the myocardium (arrowhead). This imaging study was also notable for the abnormal metabolism across the carotids and lower limb arterial axis (possibly explaining the heat neck sensation and myalgias). Panel B – Whole body PET-CT (Fluorodeoxyglucose) after one-year treatment: complete resolution with normal metabolic activity across myocardium, ascending and infra-renal aorta, carotids, and lower limb axis.
Figure 4
Figure 4. Nasal mucosa biopsy: Panel A- HE x20: diffuse and dense lymphoplasmacytic infiltrate (•); Panel B- CD138 x20: plasmacytic population (*); Panel C- IgG x40: infiltrate of IgG cells (arrowhead); Panel D- IgG4 x40, revealing the supobupolation of IgG4 cells (◊). The biopsy was mostly uninformative and lacked a dense lymphocytic infiltrate, highlighting the heterogeneous organ involvement characteristic of IgG4-RD. Nevertheless, there was a slight increase in lamina propria plasma cells (CD138+); many were positive for IgG and even with such a sparse inflammatory infiltrate, an IgG4+/IgG+ ratio of 23.1% was calculated. This fits the criteria EULAR: IgG4+/IgG+ ratio of 0-40% and an indeterminate number of IgG4+ cells/HPF.
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References

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