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. 2023 Jun 1;121(3):e202202614.
doi: 10.5546/aap.2022-02614.eng. Epub 2022 Oct 27.

Initial management of acute hyperammonemia in pediatrics

[Article in English, Spanish]
Hernán Eiroa  1 , Consuelo Durand  2 , Marina Szlago  3 , Marcela Pereyra  4 , Mariana Nuñez  5 , Norberto Guelbert  6 , Gabriela Pacheco  7 , Soledad Kleppe  8
Affiliations
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Initial management of acute hyperammonemia in pediatrics

[Article in English, Spanish]
Hernán Eiroa et al. Arch Argent Pediatr. .
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Abstract
in English, Spanish

Hyperammonemia is a medical emergency. There are no publications regarding the availability of resources, supplies, and knowledge necessary for the initial management of hyperammonemia by pediatricians in Argentina; however, according to the authors' experience, the necessary resources are not available all year round in a large portion of our territory. Based on such state of affairs, an international bibliographic review on this topic and the authors' experience, we developed a series of ecommendations for the initial pediatric management of this emergency, with the objective of reducing deficiencies, allowing adequate clinical suspicion leading to a timely diagnosis and emergency management and a rational use of pharmacological resources (some of which are costly) to reduce the morbidity and mortality associated with hyperammonemia.

La hiperamonemia constituye una emergencia médica. No existen publicaciones que hagan referencia a la disponibilidad de recursos, insumos y conocimientos necesarios para el manejo inicial de esta por parte del pediatra en nuestro país, pero, según la experiencia de los autores, los recursos necesarios no se encuentran disponibles los 365 días del año en una gran porción de nuestro territorio. Sobre la base de este estado de situación, de una revisión bibliográfica internacional sobre el tema y de la experiencia de los autores, se elaboraron una serie de recomendaciones para el manejo pediátrico inicial de esta emergencia, que tienen como objetivo poder reducir las deficiencias, permitir una sospecha clínica adecuada que lleve a un diagnóstico y tratamiento de emergencia oportunos, con utilización racional de recursos farmacológicos (algunos de ellos de alto costo), para reducir la morbimortalidad que asocia la patología.

Keywords: Argentina; ammonia; emergency management; hyperammonemia; inborn urea cycle disorders.

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