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. 2022 Nov 28:9:20543581221139025.
doi: 10.1177/20543581221139025. eCollection 2022.

The Diagnostic Journey of Childhood Idiopathic Nephrotic Syndrome: Perspectives of Children and Their Caregivers

Augustina Okpere  1 , Susan Samuel  1   2 , Kathryn King-Shier  3 , Lorraine Hamiwka  1 , Meghan J Elliott  2   4
Affiliations

The Diagnostic Journey of Childhood Idiopathic Nephrotic Syndrome: Perspectives of Children and Their Caregivers

Augustina Okpere et al. Can J Kidney Health Dis. .

Abstract
in English, French

Background: Childhood nephrotic syndrome is a rare kidney disease characterized by sudden onset of edema, massive proteinuria, and hypoalbuminemia. Rare diseases can have a long and difficult trajectory to diagnosis.

Objective: We aimed to explore the experiences of children with nephrotic syndrome and their caregivers in their search of a nephrotic syndrome diagnosis.

Design: An exploratory, qualitative descriptive study design.

Setting: The Alberta Children's Hospital outpatient nephrology program in Calgary, Alberta, Canada.

Sample: Children aged 9 to 18 years with steroid-sensitive nephrotic syndrome and their caregivers.

Methods: We undertook semi-structured interviews with children (alone or with a caregiver present) and their caregivers using a question guide suitable to their age and role. We used a thematic analysis approach to inductively code the data and characterize themes related to our research question.

Results: Participants included 10 children aged 9 to 18 years (6 boys and 4 girls) and 18 caregivers (8 men and 10 women). We characterized 3 themes related to participants' experiences in search of a diagnosis of nephrotic syndrome: (1) unexpected and distressing symptom onset, (2) elusiveness of a diagnosis, and (3) encountering a diagnosis. Children with nephrotic syndrome and their caregivers described experiencing initial anxiety due to their unusual and unexpected symptom onset and lack of awareness about the disease. Perceived diagnostic delays and incorrect diagnosis early in the course of the disease contributed to multiple consultations with a variety of care providers. Overall, participants expressed a desire to move past their diagnosis, learn about nephrotic syndrome, and engage in their treatment plans.

Limitations: The views expressed by participants may not reflect those of individuals from other settings. The time elapsed since participants' nephrotic syndrome diagnosis may have influenced their recall of events and reactions to this diagnosis.

Conclusions: In characterizing the diagnostic experiences of children and their caregivers, our study provides insight into how patients with nephrotic syndrome and their caregivers can be supported by the healthcare team along this journey. Focused strategies to increase awareness and understanding of nephrotic syndrome among healthcare providers are needed to improve patients' and families' diagnostic experiences.

Contexte: Le syndrome néphrotique infantile est une néphropathie rare caractérisée par l’apparition soudaine d’un œdème, d’une importante protéinurie et d’une hypoalbuminémie. La trajectoire jusqu’au diagnostic d’une maladie rare peut être longue et difficile.

Objectif: Nous voulions sonder l’expérience des enfants atteints du syndrome néphrotique et celles de leurs soignants pendant le processus d’un diagnostic de syndrome néphrotique.

Conception: Étude descriptive exploratoire et qualitative.

Cadre: Le program de néphrologie ambulatoire du Alberta Children’s Hospital de Calgary (Alberta) au Canada.

Participants: Des enfants (9 à 18 ans) atteints du syndrome néphrotique sensible aux stéroïdes, et leurs soignants.

Méthodologie: Un questionnaire adapté selon l’âge et le rôle a servi de guide pour les entrevues semi-structurées menées avec les enfants (seuls ou en présence d’un soignant) et leurs soignants. Nous avons utilisé une approche d’analyze thématique pour coder les données de façon inductive et caractériser les thèmes liés à notre question de recherche.

Résultats: L’étude a inclus 10 enfants âgés de 9 à 18 ans (6 garçons, 4 filles) et 18 soignants (8 hommes, 10 femmes). Trois thèmes liés à l’expérience des participants dans le processus de recherche d’un diagnostic de syndrome néphrotique ont été caractérisés: (a) l’apparition de symptômes inattendus et affligeants (b) le caractère insaisissable du diagnostic, et (c) l’annonce du diagnostic. Les patients et les soignants ont mentionné avoir d’abord ressenti de l’anxiété en raison de l’apparition soudaine de symptômes inhabituels et du manque de sensibilisation à la maladie. Des retards perçus dans le diagnostic et les erreurs de diagnostic dans les stades précoces ont entraîné de nombreuses consultations auprès de divers fournisseurs de soins. Dans l’ensemble, les participants ont exprimé leur désir de dépasser le diagnostic, d’en apprendre davantage sur le syndrome néphrotique et de s’engager dans le plan de traitement.

Limites: Les avis exprimés par les participants pourraient ne pas refléter l’expérience d’autres individus dans d’autres contextes. Le temps écoulé depuis le diagnostic du syndrome néphrotique chez les participants peut avoir influencé leur rappel des événements et les réactions mentionnées face à ce diagnostic.

Conclusion: En caractérisant les expériences de diagnostic des enfants et de leurs soignants, notre étude fournit un aperçu de la façon dont les patients atteints du syndrome néphrotique et leurs soignants pourraient être soutenus par l’équipe soignante tout au long de leur parcours. Des stratégies ciblées visant à accroître la sensibilisation au syndrome néphrotique et sa compréhension chez les prestataires de soins de santé sont nécessaires pour améliorer l’expérience des patients et des familles face au diagnostic.

Keywords: caregivers; childhood nephrotic syndrome; children; diagnosis; experiences; qualitative research.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

The author(s) declared no potential conflicts of interest with respect to the research, authorship, and/or publication of this article.

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References

    1. Noone DG, Iijima K, Parekh R. Idiopathic nephrotic syndrome in children. Lancet. 2018;392(10141):61-74. - PubMed
    1. Chanchlani R, Parekh RS. Ethnic differences in childhood nephrotic syndrome. Front Pediatr. 2016;4:39. - PMC - PubMed
    1. Banh TH, Hussain-Shamsy N, Patel V, et al.. Ethnic differences in incidence and outcomes of childhood nephrotic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol. 2016;11(10):1760-1768. - PMC - PubMed
    1. McKinney PA, Feltbower RG, Brocklebank JT, Fitzpatrick MM. Time trends and ethnic patterns of childhood nephrotic syndrome in Yorkshire, UK. Pediatr Nephrol. 2001;16(12):1040-1044. - PubMed
    1. Fakhouri F, Bocquet N, Taupin P, et al.. Steroid-sensitive nephrotic syndrome: from childhood to adulthood. Am J Kidney Dis. 2003;41(3):550-557. - PubMed

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