Skip to main page content
U.S. flag

An official website of the United States government

Dot gov

The .gov means it’s official.
Federal government websites often end in .gov or .mil. Before sharing sensitive information, make sure you’re on a federal government site.

Https

The site is secure.
The https:// ensures that you are connecting to the official website and that any information you provide is encrypted and transmitted securely.

Access keys NCBI Homepage MyNCBI Homepage Main Content Main Navigation
. 2024 Apr;83(3):194-199.
doi: 10.1007/s00393-022-01296-0. Epub 2022 Dec 15.

[Validation of the total morbidity score and investigation of the efficacy of methotrexate in localized scleroderma]

[Article in German]
Ann-Kathrin Hoppe  1 , Suzanne C Li  2 , Ivan Foeldvari  3   4
Affiliations

[Validation of the total morbidity score and investigation of the efficacy of methotrexate in localized scleroderma]

[Article in German]
Ann-Kathrin Hoppe et al. Z Rheumatol. 2024 Apr.

Abstract
in English, German

Background: Localized scleroderma is an autoimmune disease belonging to the group of collagenoses, which can manifest cutaneously and extracutaneously. The extracutaneous manifestations may have significant morbidity but are not considered in previous scoring systems. For this reason, another scoring system, the total morbidity score (TMS) was developed, which also takes into account the extracutaneous symptoms.

Method: In the retrospective monocentric study at the Hamburg Center for Pediatric and Adolescent Rheumatology, the TMS was applied to patients from 2004-2019 suffering from localized scleroderma who had at least one control presentation. In addition, data were analyzed according to the previously established localized scleroderma cutaneous assessment tool (LoSCAT) scoring systems to ensure better comparability to the TMS. Furthermore, the score values were considered and compared during the course of treatment with methotrexate (MTX).

Results: Due to a lack of control presentations, data from 51 of the 95 patients with a confirmed diagnosis could be included in the retrospective evaluation. The treatment of these patients was considered over a period of 2 years, from the initial presentation over at least 3 further control presentations. The TMS total score remained largely constant. There was a weak correlation between the TMS total score and the localized scleroderma skin damage index (mLoSDI), which indicates the degree of damage. In addition, insignificant changes in the TMS total score were shown over time with MTX treatment (T1/T4: -0.007).

Discussion: The evaluation showed that the TMS total score is mainly fed by the extracutaneous manifestations, demonstrating the inaccuracy of previous scores. Another advantage of the TMS is that different scores are assigned depending on whether the feature is new, persistent, improving, or even worsening. The TMS is more time consuming to collect but enables a more accurate assessment of disease activity.

Zusammenfassung: HINTERGRUND: Die lokalisierte Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, welche sich kutan und extrakutan manifestieren kann. Die extrakutanen Manifestationen können eine signifikante Morbidität haben, werden aber in bisherigen Scoresystemen nicht berücksichtigt. Aus diesem Grund wurde ein weiteres Scoringsystem, der „Total Morbidity Score“ (TMS), entwickelt. Dieser berücksichtigt auch die extrakutanen Symptome.

Methodik: Im Rahmen der retrospektiven monozentrischen Studie am Hamburger Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie wurde der Total Morbidity Score bei Patienten von 2004 bis 2019, welche an lokalisierter Sklerodermie erkrankt sind, angewandt, die mindestens eine Kontrollvorstellung hatten. Zudem wurden die Daten nach den bisherigen etablierten Scoresystemen Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool (LoSCAT) ausgewertet, um eine bessere Vergleichbarkeit zum TMS zu gewährleisten. Im Weiteren wurden die Scorewerte im Verlauf unter der Therapie mit Methotrexat betrachtet und verglichen.

Ergebnisse: Aufgrund fehlender Kontrollvorstellungen konnten von den 95 Patienten mit gesicherter Diagnose Daten von 51 Patienten in die retrospektive Auswertung einfließen. Die Behandlung dieser Patienten wurde über einen Zeitraum von 2 Jahren betrachtet, von der Erstvorstellung über mindestsens 3 weitere Kontrollvorstellungen. Der TMS Gesamtscore blieb weitestgehend konstant. Es zeigt sich ein schwacher Zusammenhang zwischen TMS-Gesamtscore und Localized Scleroderma Skin Damage Index (mLoSDI), welcher den Grad der Schädigung anzeigt. Zudem konnten unwesentliche Veränderungen des TMS-Gesamtscores über die Zeit unter MTX-Therapie gezeigt werden (T1/T4: −0,007).

Diskussion: Die Auswertung hat gezeigt, dass sich der TMS-Gesamtscore hauptsächlich aus den extrakutanen Manifestationen speist, was die Ungenauigkeit der bisherigen Scores aufzeigt. Ein weiterer Vorteil des TMS ist, dass verschiedene Punktwerte vergeben werden, je nachdem, ob das Merkmal neu auftritt, persistiert, sich verbessert oder gar verschlechtert. Der TMS ist zeitintensiver zu erheben, aber lässt eine genauere Beurteilung der Krankheitsaktivität zu.

Keywords: Autoimmune disease; Damage index; Fibrosis; Pediatric rheumatology; Sclerosis.

PubMed Disclaimer

Similar articles

See all similar articles

References

    1. Torok KS, Li SC, Jacobe HM, Taber SF, Stevens AM, Zulian F, et al. Frontiers in Immunology. Frontiers Media S.A; 2019. - PMC - PubMed
    1. Li S, Patel A, Pope E, Mason T, Sivaraman V, Dedeoglu F, Torok K, Stewart K, Higgins G, Rabinovich C, Fuhlbrigge R, Ibarra M, Hong S, Ferguson P, Becker M, Feldman B, Laxer R, Investigators C (2020) Capturing the Range of Disease Involvement in Localized Scleroderma: The Total Morbidity Score. Arthritis Rheumatol 72(suppl 10). https://acrabstracts.org/abstract/capturing-the-range-of-disease-involve.... Accessed 11 Dec 2022
    1. Torok KS, Arkachaisri T. Methotrexate and corticosteroids in the treatment of localized scleroderma: a standardized prospective longitudinal single-center study. J Rheumatol. 2012;39(2):286–294. doi: 10.3899/jrheum.110210. - DOI - PMC - PubMed
    1. Kreuter A, Krieg T, Worm M, Wenzel J, Moinzadeh P, Kuhn A, et al. Deutsche Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie. J. Dtsch. Dermatol. Ges. 2016;14(2):e1–e19. doi: 10.1111/ddg.130_12724. - DOI - PubMed
    1. Zulian F, Martini G, Vallongo C, Vittadello F, Falcini F, Patrizi A, et al. Methotrexate treatment in juvenile localized scleroderma: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 2011;63(7):1998–2006. doi: 10.1002/art.30264. - DOI - PubMed

Publication types