Skip to main page content
U.S. flag

An official website of the United States government

Dot gov

The .gov means it’s official.
Federal government websites often end in .gov or .mil. Before sharing sensitive information, make sure you’re on a federal government site.

Https

The site is secure.
The https:// ensures that you are connecting to the official website and that any information you provide is encrypted and transmitted securely.

Access keys NCBI Homepage MyNCBI Homepage Main Content Main Navigation
. 2023 Feb 25;69(1):68-75.
doi: 10.14341/probl13174.

[Electroencephalogram features in children with congenital hyperinsulinism treated according to the international protocol in Russian Federation]

[Article in Russian]
L R Sarakaeva  1 , D V Ryzhkova  1 , L B Mitrofanova  1 , V G Bairov  1 , A A Sukhotskaya  1 , A P Smorodin  1 , E A Eftich  1 , I A Kelmanson  1 , I L Nikitina  1
Affiliations

[Electroencephalogram features in children with congenital hyperinsulinism treated according to the international protocol in Russian Federation]

[Article in Russian]
L R Sarakaeva et al. Probl Endokrinol (Mosk). .

Abstract
in English, Russian

Background: Congenital hyperinsulinism (CHI) is a rare life-threatening disease characterised by persistent hypoglycaemia as a result of inappropriate insulin secretion, which can lead to irreversible neurological defects in infants.

Aim: To evaluate neurophysiological characteristics of central nervous system in children with congenital hyperinsulinism treated according to the international protocol in Russian Federation.

Materials and methods: Our retrospective, prospective cohort study included 73 patients who received treatment for CHI according to the current international protocol at different departments of the Almazov National Medical Research Centre from 2017 to 2022. All patients underwent a comprehensive examination, including electroencephalography (EEG).

Results: Among 73 patients with CHI, 35% (23) had focal form of the disease, 65% had non-focal form (49% (39) - diffuse form, 16% (11) - atypical form). All patients with focal form of CHI had a recovery as an outcome.Analysing the EEG data we found that paroxysmal activity was recorded in 23 patients (32%), 50 patients did not have paroxysmal activity (68%). Diffuse changes were observed in 47 patients (64%), whereas 26 patients (36%) were absent of it. By constructing Kaplan-Meier curves we found that the alpha rhythm is formed significantly (p=0.026) earlier in patients with a focal form of CHI.

Conclusion: CHI patients treated according to the international guidelines in Russian Federation show rather positive neurological outcome. We established that alpha rhythm earliest formation is associated with focal form of CHI.

ОБОСНОВАНИЕ: ОБОСНОВАНИЕ. Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) — редкое наследственное заболевание, основным проявлением которого являются персистирующие гипокетотические гипогликемии, способные привести к тяжелым необратимым неврологическим последствиям в отсутствие своевременной диагностики и адекватного лечения.

ЦЕЛЬ: ЦЕЛЬ. Оценка нейрофизиологических характеристик центральной нервной системы детей, получивших лечение по поводу ВГИ по международному протоколу.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В обсервационное ретроспективное проспективное исследование включены 73 пациента, получивших лечение по поводу ВГИ в соответствии с международным протоколом в клинике ФГБУ «НМИЦ им. В.А. ­Алмазова» в период с 2017 по 2022 гг. Медиана возраста пациентов составила 10 мес (6–58). Всем пациентам было выполнено комплексное обследование, включая проведение электроэнцефалографии.

РЕЗУЛЬТАТЫ: РЕЗУЛЬТАТЫ. Из 73 пациентов с ВГИ, включенных в исследование, 35% (23) пациентов имели фокальную форму заболевания, 65% — нефокальную форму заболевания, из них диффузная форма отмечалась у 49% (39), атипичная — у 16% (11). Распределение по исходам заболевания: 100% пациентов с фокальной формой в исходе имели выздоровление. Среди пациентов с нефокальной формой медикаментозная компенсация отмечена у 60% пациентов с диффузной формой заболевания и у 36% пациентов с атипичной формой. Оперативное лечение получили 40% пациентов с диффузной формой и 64% пациента с атипичной формой.

При анализе данных электроэнцефалографии установлено, что пароксизмальная активность регистрировалась у 23 пациентов, что составило 32%, 50 (68%) пациентов пароксизмальной активности не имели. Диффузные изменения отмечены у 47 (64%) пациентов, 26 (36%) пациентов их не имели. Путем построения кривых Каплана–Мейера установлено, что альфа-ритм формируется достоверно (р=0,026) раньше у пациентов с фокальной формой.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Грубые нарушения нейрофизиологических параметров у пациентов с ВГИ, получивших лечение по современному международному протоколу, встречаются относительно редко. Удалось установить ассоциацию наиболее раннего формирования альфа-ритма с фокальной формой ВГИ.

PubMed Disclaimer

Figures

None
Рисунок 1. Распределение пациентов, включенных в исследование, по полу.
None
Рисунок 2. Распределение пациентов, включенных в исследование, по форме заболевания.
None
Рисунок 3. Результаты ПЭТ-КТ с [18F]-фторДОФА: а — фокальная форма ВГИ с локализацией очага накопления радиофармпрепарата в хвосте поджелудочной железы; б — фокальная форма ВГИ с локализацией очага накопления радиофармпрепарата в головке поджелудочной железы; в — диффузная форма ВГИ — захват радиофармпрепарата равномерен (архив Рыжковой Д.В.).
None
Рисунок 4. Результаты гистологического исследования — фокальная форма ВГИ (архив Митрофановой Л.Б.).
None
Рисунок 5. Распределение пациентов по метаболическому исходу заболевания. МК — медикаментозная компенсация.
None
Рисунок 6. Распределение пациентов по доминирующей ритмической активности.
None
Рисунок 7. Распределение пациентов по наличию пароксизмальной активности (ПА) на ЭЭГ.
None
Рисунок 8. Распределение пациентов по наличию диффузных (ДИ) изменений на ЭЭГ.
None
Рисунок 9. Прогнозирование сроков формирования альфа-ритма по ЭЭГ в зависимости от формы ВГИ (метод Каплана–Майера).
See this image and copyright information in PMC

Similar articles

See all similar articles

References

    1. Gϋemes M, Rahman SA, Kapoor RR, et al. Hyperinsulinemic hypoglycemia in children and adolescents: Recent advances in understanding of pathophysiology and management. Rev Endocr Metab Disord. 2020;21(4):577-597. doi: https://doi.org/10.1007/s11154-020-09548-7. - DOI - PMC - PubMed
    1. Melikyan M.A. Vrozhdennyi giperinsulinizm: molekulyarnaya osnova, klinicheskie osobennosti i personalizirovannoe lechenie. Dis. … d-ra med. nauk. — M.; 2019.
    1. Warren Roderick E., Frier Brian M.. Hypoglycaemia and cognitive function. Diabetes, Obesity and Metabolism. 2007 Mar;7(5):493–503. doi: 10.1111/j.1463-1326.2004.00421.x. - DOI - PubMed
    1. Puchalski Mary L., Russell Terri L., Karlsen Kristine A.. Neonatal Hypoglycemia. Critical Care Nursing Clinics of North America. 2018 Nov;30(4):467–480. doi: 10.1016/j.cnc.2018.07.004. - DOI - PubMed
    1. Mohseni S. Neurologic damage in hypoglycemia. Handb Clin Neurol. 2014;(126):513-532. doi: https://doi.org/10.1016/B978-0-444-53480-4.00036-9 - DOI - PubMed

Publication types

LinkOut - more resources