[Rapunzel syndrome in a child with trisomy 21: a case report]
- PMID: 36845251
- PMCID: PMC9949300
- DOI: 10.11604/pamj.2022.42.230.36268
[Rapunzel syndrome in a child with trisomy 21: a case report]
Abstract
Trichobezoard is a rare condition characterized by a gastric mass composed of hair or fibers due to a compulsive attitude (trichotillomania) and an eating disorder (trichophagia). Gastric trichobezoar is the most common form and may extend into the small bowel, sometimes reaching the last ileal loop, or even the transverse colon, resulting in Rapunzel syndrome. We here report a case of gastroduodenal and small intestine trichoboozoar in a 6-year-old girl with facies of trisomy, presenting with recurrent abdominal pain lasting for one months and suspected gastrointestinal lymphoma. The diagnosis of trichoboozoar was based on surgery. The purpose of this study is to give an overview of the history of this rare condition and to clarify the diagnostic and therapeutic approaches used.
Le trichobezoard est une pathologie rare, elle correspond à la présence de cheveux et ou de fibres au niveau du tube digestif, conséquence d´une attitude compulsive (trichotillomanie) et d´un trouble de comportement alimentaire (trichophagie). Le trichobézoard gastrique est le plus fréquent, peut s´étendre à l´intestin grêle arrivant parfois à la dernière anse iléale, voire au côlon transverse, réalisant ainsi le syndrome de Rapunzel. Nous rapportons un cas de trichobézoard gastroduodénal et grêlique chez une jeune fille de 6 ans avec faciès trisomique, consulte pour des douleurs abdominales récidivantes depuis 01 mois avec une suspicion de lymphome digestif chez qui le diagnostic de trichobézoard est fait en per opératoire. Notre but est de donner un aperçu sur l´historique de cette affection rare et de préciser les modalités diagnostiques et thérapeutiques.
Keywords: Bezoar; Rapunzel syndrome; case report; trisomy.
Copyright: Rabab Atae-Allah et al.
Conflict of interest statement
Les auteurs ne déclarent aucun conflit d´intérêts.
Figures
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Rapunzel syndrome: a comprehensive review of an unusual case of trichobezoar.Clin Med Res. 2009 Sep;7(3):99-102. doi: 10.3121/cmr.2009.822. Epub 2009 Jul 22. Clin Med Res. 2009. PMID: 19625498 Free PMC article. Review.
References
-
- Vaughan ED, Sawyers JL, Scott HW. The Rapunzel syndrome: an unusual complication of intestinal bezoar. Surgery. 1968;63(2):339–343. - PubMed
-
- Hafsa AC, Golli AM, Mekki M, Kriaa S, Belguith M, Nouri A, et al. Trichobézoard géant chez l´enfant: place de l´échographie et du transit oesogastroduodénal. Journal de pédiatrie et de puériculture. 2005;18(1):28–32.
-
- Kakodkar K, Schroeder JW., Jr Pediatric dysphagia. Pediatr Clin North Am. 2013 Aug;60(4):969–77. - PubMed
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