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Case Reports
. 2024 Apr;174(5-6):107-110.
doi: 10.1007/s10354-023-01009-5. Epub 2023 Apr 18.

Hemispherotomy in an infant with hemimegalencephaly and Ohtahara syndrome

Katarina Pavičić Klancir  1 , Dubravko Habek  2 , Vlasta Đuranović  3 , Ana Tripalo Batoš  4 , Sanja Pejić Roško  4 , Milan Stanojević  1
Affiliations
Case Reports

Hemispherotomy in an infant with hemimegalencephaly and Ohtahara syndrome

Katarina Pavičić Klancir et al. Wien Med Wochenschr. 2024 Apr.

Abstract
in English, German

We represent the case of a premature twin neonate born from uncomplicated pregnancy who developed seizures at the age of 24 h. Two-dimensional ultrasound and magnetic resonance imaging revealed left-sided hemimegalencephaly. Further extensive diagnostic evaluation revealed a diagnosis of Ohtahara syndrome. Resistance of the seizures to antiepileptic therapy led to hemispherotomy that was performed at the age of 10 months. Our patient is now a 4-year-old child, walking, eating without a nasogastric tube, still with right hemiparesis and lateral strabismus but without seizures.

Es wird der Fall eines frühgeborenen Zwillingsmädchens dargestellt, das nach einer unkomplizierten Schwangerschaft geboren wurde und im Alter von 24 h Krampfanfälle entwickelte. Zweidimensionaler Ultraschall und Magnetresonanztomographie zeigten eine linksseitige Hemimegalenzephalie. Weitere umfangreiche diagnostische Untersuchungen ergaben die Diagnose Ohtahara-Syndrom. Die Resistenz der Krampfanfälle gegen eine antiepileptische Therapie führte zu einer Hemisphärotomie, die im Alter von 10 Monaten durchgeführt wurde. Die vorgestellte Patientin ist jetzt ein 4‑jähriges Kind ohne Magensonde, das geht und isst, es weist zwar immer noch eine rechtsseitige Hemiparese und seitliches Schielen auf, ist aber ohne Anfälle.

Keywords: Hemimegalencephaly; Hemispherotomy; Ohtahara syndrome; Rare diseases.

PubMed Disclaimer

References

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