S1-Leitlinie dermales und subkutanes Leiomyosarkom

Abstract

Superfizielle Leiomyosarkome (LMS) sind seltene Tumoren (circa 2-3% aller kutanen Sarkome), die von dermal gelegenen Haarbalgmuskeln, Dartosmuskeln beziehungsweise areolären Muskeln (dermale LMS) oder der Muskulatur der Gefäße des subkutanen Fettgewebes (subkutane LMS) ausgehen. Diese superfiziellen LMS werden von den LMS der tiefen Weichgewebe abgegrenzt. Leiomyosarkome sind typischerweise an den unteren Extremitäten, am Rumpf oder am Kapillitium lokalisiert und präsentieren sich als schmerzhafte, erythematös bis bräunliche Tumorknoten. Die Diagnosestellung erfolgt histopathologisch. Die Therapie der Wahl ist die vollständige mikroskopisch kontrollierte Exzision des Primärtumors mit einem Sicherheitsabstand von mindestens 1 cm bei dermalen LMS, und möglichst 2 cm bei subkutanen LMS. Nichtoperable oder metastasierte LMS erfordern eine individuelle Therapieentscheidung. Nach R0-Resektion mittels mikroskopisch kontrollierter Chirurgie und einem Mindestsicherheitsabstand von 1 cm ist das Lokalrezidivrisiko für dermale LMS sehr gering und eine Metastasierung sehr selten. Subkutane LMS, sehr große, oder unvollständig resezierte LMS rezidivieren und metastasieren häufiger. Aus diesem Grund erscheinen für die Nachsorge der dermalen LMS initial klinische Untersuchungen halbjährlich, bei subkutanen LMS alle 3 Monate, später jährlich und entsprechend halbjährlich für mindestens 5 Jahre empfehlenswert (bei subkutanen LMS inklusive Sonographie der lokoregionären Lymphknoten). Apparative Untersuchungen wie Schnittbildgebung erscheinen lediglich bei Primärtumoren mit Besonderheiten, Rezidiven oder bereits metastasierten Tumoren indiziert.