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Case Reports
. 2023 Apr 25;46(1):e1031.
doi: 10.23938/ASSN.1031.

[Intracranial hypotension syndrome in a pediatric patient with Marfan syndrome]

[Article in Spanish]
Amelia Moreno Sánchez  1 , David Molina Herranz  2 , Armando Sánchez Andrés  3 , Lorena Monge Galindo  4
Affiliations
Case Reports

[Intracranial hypotension syndrome in a pediatric patient with Marfan syndrome]

[Article in Spanish]
Amelia Moreno Sánchez et al. An Sist Sanit Navar. .

Abstract
in English, Spanish

Intracranial hypotension syndrome (IHS) is attributed to reduced cerebrospinal fluid (CSF) pressure. It may be spontaneous or secondary to a history of trauma or systemic disease. We present the case of an 11-year-old boy, with medical history of Marfan syndrome, with orthostatic headache and persistent vomiting (12 hours) following a fall on the sacrococcygeal region. Magnetic resonance showed extradural fluid collections at dorsal and lumbosacral levels, compatible with CSF leak. The condition was resolved with treatment, but the patient had two new episodes during the follow-up period. Thus, an epidural blood patch was performed two years after the first episode. Although HIS is uncommon in children, it should be suspected in patients with orthostatic headache, particularly if the patient presents a connectivopathy. Few studies have assessed the management of HIS in paediatric age. The case presented here and the reviewed available literature provides further data for these type of cases.

El síndrome de hipotensión intracraneal (SHI) es consecuencia del descenso de la presión de líquido cefalorraquídeo (LCR), espontáneo o secundario a antecedente traumático o enfermedad sistémica.

Presentamos el caso de un niño de 11 años con cefalea ortostática y vómitos de 12 horas de evolución tras una caída sobre región sacrocoxígea; antecedente de síndrome de Marfan. La resonancia craneomedular mostró colecciones líquidas extradurales a nivel dorsal y lumbosacro compatibles con fístula de LCR. El cuadro se resolvió tras tratamiento, pero hubo dos nuevos episodios durante el seguimiento, por lo que se aplicó un parche hemático epidural a los dos años del inicio.

Aunque el SHI es infrecuente en niños, debe sospecharse ante pacientes con cefalea ortostática, especialmente si existe patología favorecedora como enfermedades del tejido conectivo. Existe poca evidencia sobre el manejo en edad pediátrica, por lo que se presenta este caso y se realiza una revisión de la literatura.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Conflictos de intereses: Los autores declaran no tener conflictos de intereses.

Figures

Figura 1
Figura 1. Resonancia magnética cráneo-medular. A. Colección extradural dorsal (flecha). B. Colecciones extradurales sacrolumbares (dos flechas) y quiste perineural de Tarlov (flecha). C. Hidromielia dorsal media a los 12 meses. D. Colección extradural en L5-S1 con extensión foraminal a los dos años.
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