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Review
. 2024 May;83(4):316-326.
doi: 10.1007/s00393-023-01393-8. Epub 2023 Aug 25.

[Castleman's disease in the rheumatological practice]

[Article in German]
M Schmalzing  1 , O Sander  2 , M Seidl  3 , R Marks  4 , N Blank  5 , I Kötter  6   7 , M Tiemann  8 , M Backhaus  9 , B Manger  10 , K Hübel  11 , U Müller-Ladner  12 , J Henes  13
Affiliations
Review

[Castleman's disease in the rheumatological practice]

[Article in German]
M Schmalzing et al. Z Rheumatol. 2024 May.

Abstract
in English, German

The term Castleman's disease encompasses a group of rare lymphoproliferative diseases that show histopathological similarities in lymph node biopsy. Diagnostic criteria and a specific ICD-10 code have been available for a few years. Case studies listed at the beginning illustrate that close cooperation between clinicians and pathologists is required to enable a reliable diagnosis. For an optimal histopathological assessment, the pathologist is also dependent on the removal of a complete lymph node. Before distinguishing a potentially fatal multicentric idiopathic Castleman's disease from the resectable unicentric form, which is important in terms of prognosis and treatment, early diagnosis presupposes that Castleman's disease is considered in the differential diagnosis. Various immune phenomena and overlaps with autoimmune diseases can increase the probability of misdiagnosis or undetected cases in the clinical routine of rheumatologists. The intention of the present overview is therefore to point out the similarities with autoimmune diseases that are relevant for differential diagnoses and to point out situations that justify a review of the previous diagnosis.

Der Begriff „Morbus Castleman“ umfasst eine Gruppe von seltenen lymphoproliferativen Krankheitsbildern, die histopathologische Gemeinsamkeiten in der Lymphknotenbiopsie aufweisen. Erst seit wenigen Jahren stehen diagnostische Kriterien sowie ein spezifischer ICD-10-Code zur Verfügung. Mit den eingangs aufgeführten Fallbeispielen wird veranschaulicht, dass es für die Diagnosestellung einer engen Zusammenarbeit zwischen Klinikern und Pathologen bedarf. Für eine optimale histopathologische Beurteilung ist der Pathologe zudem auf die Entnahme eines vollständigen Lymphknotens angewiesen. Vor der hinsichtlich der Prognose und Therapie bedeutsamen Abgrenzung eines potenziell fatal verlaufenden, multilokulären idiopathischen Morbus Castleman von der resezierbaren, lokalisierten Form setzt die frühzeitige Diagnose aber voraus, dass das Krankheitsbild differenzialdiagnostisch überhaupt erst in Betracht gezogen wird. Verschiedene Immunphänomene und Überlappungen mit u. a. autoimmun bedingten Erkrankungen können die Wahrscheinlichkeit von Fehldiagnosen oder unerkannten Fällen auch im klinischen Alltag des Rheumatologen erhöhen. Intention der vorliegenden Übersicht war es daher, auch auf die Ähnlichkeiten mit differenzialdiagnostisch relevanten, Autoimmunerkrankungen hinzuweisen und Situationen aufzuzeigen, die eine Überprüfung der bisherigen Diagnose rechtfertigen.

Keywords: Castleman’s disease; Histopathology; IL‑6; Idiopathic MCD; Lymph node hyperplasia.

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References

    1. Castleman B. CASE records of the Massachusetts general hospital weekly clinicopathological exercises: case 40011. N Engl J Med. 1954;250:26–30. doi: 10.1056/NEJM195401072500107. - DOI - PubMed
    1. Carbone A, Borok M, Damania B, et al. Castleman disease. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):84. doi: 10.1038/s41572-021-00317-7. - DOI - PMC - PubMed
    1. Fajgenbaum DC, Uldrick TS, Bagg A, et al. International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8—negative/idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2017;129:1646–1657. doi: 10.1182/blood-2016-10-746933. - DOI - PMC - PubMed
    1. Masaki Y, Arita K, Sakai T, et al. Castleman disease and TAFRO syndrome. Ann Hematol. 2022;101:485–490. doi: 10.1007/s00277-022-04762-6. - DOI - PMC - PubMed
    1. Van Rhee F, Voorhees P, Dispenzieri A, et al. International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2018;132:2115–2124. doi: 10.1182/blood-2018-07-862334. - DOI - PMC - PubMed

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