Skip to main page content
U.S. flag

An official website of the United States government

Dot gov

The .gov means it’s official.
Federal government websites often end in .gov or .mil. Before sharing sensitive information, make sure you’re on a federal government site.

Https

The site is secure.
The https:// ensures that you are connecting to the official website and that any information you provide is encrypted and transmitted securely.

Access keys NCBI Homepage MyNCBI Homepage Main Content Main Navigation
. 2021 Mar 31;2(1):3-14.
doi: 10.47487/apcyccv.v2i1.123. eCollection 2021 Jan-Mar.

[Clinical profile and therapeutic strategies in patients with arrhythmogenic cardiomyopathy treated in a national reference institute]

[Article in Spanish]
Rocío Huerta Robles  1 , Francisco Chávez Solsol  1 , Juan Muñoz Moreno  1 , Diego Ortecho Llanos  1 , Mario Cabrera Saldaña  2 , Zoila Rodríguez Urteaga  3 , Marco Gutiérrez Garibay  4
Affiliations

[Clinical profile and therapeutic strategies in patients with arrhythmogenic cardiomyopathy treated in a national reference institute]

[Article in Spanish]
Rocío Huerta Robles et al. Arch Peru Cardiol Cir Cardiovasc. .

Abstract
in English, Spanish

Objective: To determine the epidemiological, clinical, electrocardiographic, imaging characteristics and main therapeutic strategies performed in patients with arrhythmogenic cardiomyopathy treated in a national reference cardiovascular institute.

Materials and methods: Observational, descriptive and retrospective study that attempts to identify the clinical characteristics, complementary tests and therapeutic strategies performed in patients with arrhythmogenic cardiomyopathy treated at the Instituto Nacional Cardiovascular - INCOR EsSalud in Lima, Peru.

Results: Thirteen patients were found with arrhythmogenic cardiomyopathy. The median age at which the diagnosis was made was 38.2 years and 69.3% were male. The most frequent clinical manifestations were tachycardic palpitations (92.3%), presyncope (84.6%) and heart failure (69.2%). 23% of the patients suffered a cardiac arrest. All the patients presented at least one episode of ventricular tachycardia, 92.3% with complete left bundle branch block morphology and upper axis. 76.9% received an implantable cardioverter defibrillator (ICD), 15.3% underwent ablation and 15.3% received a heart transplant. 84.6% of the patients live to this day.

Conclusions: Arrhythmogenic cardiomyopathy predominantly affected the young and male population. All the patients had a potentially fatal ventricular arrhythmia. Biventricular disease by echocardiography and cardiac magnetic resonance occurred in 69.2% and 100% of the cases, respectively. The therapeutic strategies used were antiarrhythmic medical treatment, placement of an ICD as secondary prevention, ablation, and heart transplantation. To date, 84.6% of patients survive.

Objetivo.: Determinar las características epidemiológicas, clínicas, electrocardiográficas, imagenológicas y principales estrategias terapéuticas realizadas en los pacientes con cardiomiopatía arritmogénica tratados en un instituto cardiovascular de referencia nacional.

Materiales y métodos.: Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo que busca identificar las características clínicas, exámenes complementarios y estrategias terapéuticas en pacientes con cardiomiopatía arritmogénica tratados en el Instituto Nacional Cardiovascular - INCOR EsSalud en Lima - Perú.

Resultados.: Se encontraron trece pacientes con cardiomiopatía arritmogénica. La mediana de edad en la que se realizó el diagnóstico fue 38,2 años y el 69,3% de los afectados era de sexo masculino. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las palpitaciones taquicárdicas (92,3%), el presíncope (84,6%) y la falla cardiaca (69,2%). El 23% de los pacientes sufrió un arresto cardiaco. Todos presentaron, al menos, un episodio de taquicardia ventricular, el 92,3% con morfología de bloqueo completo de rama izquierda y eje superior. Al 76,9% se le colocó un desfibrilador automático implantable (DAI), al 15,3% se le realizó ablación y al 15,3% un trasplante cardiaco. El 84,6% de los pacientes vive hasta la actualidad.

Conclusiones.: La cardiomiopatía arritmogénica afectó predominantemente a población joven y de sexo masculino. Todos los pacientes tuvieron una arritmia ventricular potencialmente fatal. La afección biventricular por ecocardiografía y por resonancia magnética cardiaca se evidenció en el 69,2 y 100% de los casos, respectivamente. Las estrategias terapéuticas empleadas fueron el tratamiento médico antiarrítmico, colocación de un DAI como prevención secundaria, la ablación y el trasplante cardíaco. Hasta la actualidad, el 84,6% de los pacientes sobrevive.

Keywords: Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia; Death, Sudden; Tachycardia, Ventricular.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Conflictos de interés: Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.

Figures

Figura 1
Figura 1. A Electrocardiograma de doce derivadas correspondiente al caso 9. Se evidencia un ritmo sinusal, FC: 48 lpm, eje: - 60°, alteraciones en la repolarizacion: ondas T negativas de V1 - V5 (flechas negras) y presencia de ondas epsilon en derivadas precordiales derechas (flechas azules). B Taquicardia ventricular con una frecuencia de 220 lpm, con morfologia de BCRI, eje superior (polaridad del complejo QRS negativa en DII, DIII, AVF), y positividad en DI, sugestivo de origen en pared inferoseptobasal del ventriculo derecho.
Figura 2
Figura 2. Ecocardiograma transtoracico correspondiente al caso 4. A) Vista para esternal eje largo donde se evidencia una dilatación severa del TSVD, cuantificado en 62 mm. B) Vista paraesternal eje corto donde se cuantifica un TSVD de 45 mm. C) Vista para esternal eje corto donde se evidencia que el VD esta severamente dilatado, llegando a ser mas grande que el VI y desviando el SIV hacia la izquierda, generando que el VI adopte la forma de una letra ≪D≫ durante la diastole, sugestivo de sobrecarga de volumen. D) Vista apical cuatro camaras, la flecha amarilla senala un aneurisma en la region basal de la pared libre del VD, la flecha blanca senala la presencia del cable del cardiodesfibrilador. E) Vista apical cuatro camaras, se realiza la medicion del FACVD en 15% F) Strain longitudinal del VD -6.9.
Figura 3
Figura 3. Resonancia magnetica cardiaca correspondiente al caso 11. A) Secuencia de imagen eco planar del ventriculo derecho en eje corto, que esta dilatado, volumen: 118 mL/m2, con la presencia de un aneurisma en pared inferior, las flechas senalan la infiltracion fibroadiposa subepicardica. B) Secuencia eco planar del ventriculo izquierdo en eje corto, las flechas senalan la infiltración fibroadiposa subepicardica. C) Secuencia eco planar del ventriculo derecho en dos camaras. D) Secuencia de realce tardio, se observa retencion anormal de gadolinio miocardico en patron subepicardico que compromete la pared inferior del ventriculo derecho de base a apex y los segmentos antero lateral basal -medio, inferolateral medio- apical e inferior de VI (flechas verdes).
Figura 4
Figura 4. Tomografia cardiaca sin y con contraste correspondiente al caso 2 y 3. A. Infiltracion grasa en la pared libre del ventrículo derecho (flechas amarillas) y en el septum interventricular basal y apical (flechas rojas). B. Aneurisma en la pared libre del ventrículo derecho (flecha amarilla). C. Aneurismas en la pared inferolateral del ventriculo izquierdo (flechas blancas). D. Reconstruccion tridimensional de aneurismas en la pared lateral del ventriculo izquierdo (flechas blancas).
Figura 5
Figura 5. Anatomia patologica microscopica correspondiente al caso 1. A) Imagen 4x donde se evidencia infiltracion miocardica por tejido fibroadiposo. B) Imagen 10 x, en la parte central se identifica la presencia de cardiomiocitos atroficos circunscritos por un área de fibrosis.
See this image and copyright information in PMC

Similar articles

See all similar articles

References

    1. Gandjbakhch E, Redheuil A, Pousset F, Charrón P, Frank R. Clinical Diagnosis, Imaging, and Genetics of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia. J Am Coll Cardiol. 2018;72(7):784–804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065. - DOI - PubMed
    1. Cox M, Zwaag P, Van der Werf C, Van der Smagt J, Noorman M, Bhuiyan A, et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy clinical perspective pathogenic desmosome mutations in index-patients predict outcome of family screening: Dutch arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy genotype-phenotype follow-up study. Circulation. 2011;123:2690–2700. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.988287. - DOI - PubMed
    1. Calkins H. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy-three decades of progress. Circ J. 2015;79(12):901–913. doi: 10.1253/circj.CJ-15-0288. - DOI - PubMed
    1. Li K, Bazoukis G, Liu T, Li G, Wu W, Wong S, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D) in clinical practice. J Arrhythmia. 2018;34:11–22. - PMC - PubMed
    1. Weijia Wang C, Calkins H. Diagnostic and therapeutic strategies for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient. Europace. 2019;21:9–21. doi: 10.1093/europace/euy063. - DOI - PMC - PubMed

Publication types

LinkOut - more resources