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Review
. 2023 Nov;44(6):373-380.
doi: 10.1007/s00292-023-01237-x. Epub 2023 Sep 27.

[Pediatric brain tumors]

[Article in German]
Torsten Pietsch  1
Affiliations
Review

[Pediatric brain tumors]

[Article in German]
Torsten Pietsch. Pathologie (Heidelb). 2023 Nov.

Abstract
in English, German

Pediatric central nervous system (CNS) tumors differ in their relative frequency, location, histology, biological behavior and prognosis from tumors in adults. Accurate neuropathological classification of CNS tumors is essential for therapeutic decisions and inclusion in therapy optimization studies. Tissue samples are analyzed by standardized conventional histological, immunohistological and molecular pathological methods and diagnosed according to the current World Health Organization (WHO) classification for CNS tumors (2021). By identifying characteristic genetic alterations and specific epigenetic signatures, the precision in the classification of pediatric brain tumors has significantly improved in recent years. The WHO classification allows a worldwide uniform, standardized classification of brain tumors and forms the basis for comparability of international epidemiological and clinical data. In some tumor types, such as childhood gliomas and embryonal tumors, key molecules and signaling pathways have been identified in recent years that represent starting points for new mechanism-based therapeutic modalities in the treatment of these patients.

Die ZNS-Tumoren (zentrales Nervensystem) des Kindesalters unterscheiden sich in ihrer relativen Häufigkeit, Lokalisation, Histologie, ihrem biologischen Verhalten und Prognose von Tumoren des Erwachsenenalters. Eine exakte neuropathologische Klassifizierung der ZNS-Tumoren ist essenzielle Grundlage für Therapieentscheidungen und Einschluss in Therapieoptimierungsstudien. Gewebeproben werden mit standardisierten konventionell-histologischen, immunhistologischen und molekular-pathologischen Verfahren analysiert und gemäß der aktuellen WHO-Klassifikation für ZNS-Tumoren (2021) diagnostiziert. Durch die Identifikation charakteristischer genetischer Veränderungen und spezifischer epigenetischer Signaturen konnte die Präzision in der Einteilung der kindlichen Hirntumoren in den letzten Jahren erheblich verbessert werden. Die WHO-Klassifikation ermöglicht eine weltweit einheitliche, standardisierte Klassifikation der Gehirntumoren und bildet die Basis für eine Vergleichbarkeit international erhobener epidemiologischer und klinischer Daten. In einigen Tumorformen wie den Gliomen des Kindesalters und embryonalen Tumoren konnten in den letzten Jahren wesentliche Schaltermoleküle und Signalwege identifiziert werden, die Ansatzpunkte für neue mechanismusbasierte Therapiemodalitäten in der Behandlung von Patienten darstellen.

Keywords: CNS tumors; Embryonal tumors; Gliomas; Neuropathology; WHO classification.

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References

Literatur

    1. Capper D, Jones DTW, Sill M et al (2018) DNA methylation-based classification of central nervous system tumours. Nature 555:469–474 - DOI - PubMed - PMC
    1. Collins VP, Jones DT, Giannini C (2015) Pilocytic astrocytoma: pathology, molecular mechanisms and markers. Acta Neuropathol 129:775–788 - DOI - PubMed - PMC
    1. Gielen GH, Gessi M, Buttarelli FR et al (2015) Genetic analysis of diffuse high-grade astrocytomas in infancy defines a novel molecular entity. Brain Pathol 25:409–417 - DOI - PubMed
    1. Guerreiro Stucklin AS, Ryall S et al (2019) Alterations in ALK/ROS1/NTRK/MET drive a group of infantile hemispheric gliomas. Nat Commun 10:4343 - DOI - PubMed - PMC
    1. Ida CM, Rodriguez FJ, Burger PC et al (2015) Pleomorphic Xanthoastrocytoma: natural history and long-term follow-up. Brain Pathol 25:575–586 - DOI - PubMed

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