[Childhood-onset systemic lupus]
- PMID: 37796271
[Childhood-onset systemic lupus]
Abstract
CHILDHOOD-ONSET SYSTEMIC LUPUS. Childhood-onset systemic lupus (SL) is a rare multifactorial autoimmune disease belonging to connectivitis. Clinical presentation is very heterogeneous with multi-systemic involvement: skin, joint, renal, hematological, neuropsychiatric, pulmonary, cardiac among others. Renal involvement is particularly frequent and severe in children and must be checked ou on a regular basis by screening for proteinuria. Lab exams show the production of antibodies directed against the native double-stranded DNA, excessive production of type I interferon, consumption of complement is observed during periods of flare-up. There are rare forms of monogenic SL which must be evocated in case of early-onset, familial cases or when occurring in boys.
LUPUS SYSTÉMIQUE DE L’ENFANT. Le lupus systémique (LS) de l’enfant est une maladie auto-immune multifactorielle rare appartenant aux connectivites. Sa présentation clinique est très hétérogène, avec des atteintes multisystémiques : cutanées, articulaires, rénales, hématologiques, neuropsychiatriques, pulmonaires, cardiaques, entre autres. L’atteinte rénale est particulièrement fréquente et sévère chez l’enfant et doit être dépistée régulièrement par la recherche de protéinurie. Biologiquement, le LS se caractérise par la production d’anticorps dirigés contre l’ADN natif double brin et une production excessive d’interféron de type I ; une consommation du complément est constatée lors des périodes de poussée. Il existe des formes rares de LS monogénique, qui doivent être évoquées devant le caractère précoce de la maladie ou chez le garçon.
Keywords: Lupus Erythematosus, Systemic.
Conflict of interest statement
Audrey Laurent déclare n’avoir aucun lien d’intérêts. Alexandre Belot déclare avoir reçu des crédits de recherche par EMD Serono et Boehringer Ingelheim.
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