Prognostic Implications of Right Atrial Dysfunction in Adults With Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum
- PMID: 37969561
- PMCID: PMC10642088
- DOI: 10.1016/j.cjcpc.2021.11.001
Prognostic Implications of Right Atrial Dysfunction in Adults With Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum
Abstract
Background: Pulmonary atresia with intact ventricular septum is associated with significant morbidity and mortality, but there are limited data to guide risk stratification in this population. The purpose of this study was to assess the role right atrial (RA) strain indices for prognostication in this population.
Methods: This is a retrospective study of adults (aged ≥18 years) with pulmonary atresia with intact ventricular septum and biventricular repair who underwent echocardiogram (2003-2019). RA reservoir strain was used as the primary metric of RA function, and RA dysfunction was defined as RA reservoir strain <31%. Clinical outcomes were assessed using 4 different indices: (1) functional impairment (New York Heart Association II-IV); (2) hepatorenal dysfunction (model for end-stage liver disease excluding international normalized ratio score >11); (3) incident atrial arrhythmias/heart failure hospitalization; (4) heart transplant/cardiovascular death.
Results: Of the 43 patients in the study, RA strain imaging was feasible in 95%, and RA dysfunction was present in 95%. Of the 43 patients, 67% and 49% had functional impairment and hepatorenal dysfunction, respectively; 44% developed incident atrial arrhythmia/heart failure hospitalization and 14% died during follow-up. RA reservoir strain was independently associated with all indices of clinical outcomes.
Conclusion: Collectively, these data suggest that RA strain imaging was feasible in almost all patients and can be used for risk stratification in this population. There was a high prevalence of comorbidities including hepatorenal dysfunction. Further studies are needed to determine the prognostic implications of hepatorenal dysfunction (a previously unrecognized complication), and whether using RA function indices for clinical decision making will lead to improved outcomes in this population.
Contexte: L’atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact est associée à une morbidité et à une mortalité importantes, mais il existe peu de données pour guider la stratification des risques au sein de la population touchée. L’étude dont il est question dans notre article visait à évaluer le rôle des indices de déformation (strain) atriale droite (AD) dans la formulation d’un pronostic en présence de cette cardiopathie.
Méthodologie: Nous présentons ici une étude rétrospective portant sur un groupe d’adultes (âgés de 18 ans ou plus) atteints d’atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact qui avaient subi une réparation biventriculaire et une échocardiographie (2003-2019). La déformation AD pendant la phase réservoir a été retenue comme mesure principale de la fonction AD, et la dysfonction AD correspondait à une déformation AD < 31 % pendant la phase réservoir. Les résultats cliniques ont été évalués à l’aide de quatre indices distincts : (1) déficience fonctionnelle (classes II à IV de la New York Heart Association); (2) dysfonction hépatorénale (modèle d’hépatopathie en phase terminale excluant un rapport international normalisé > 11); (3) épisodes d’arythmie auriculaire incidente/hospitalisation pour cause d’insuffisance cardiaque; (4) transplantation cardiaque/décès d’origine cardiovasculaire.
Résultats: Au sein du groupe de 43 patients à l’étude, l’imagerie de la déformation AD était réalisable et une dysfonction AD existait dans 95 % des cas respectivement. Parmi les 43 patients, 67 % présentaient une déficience fonctionnelle et 49 %, une dysfonction hépatorénale; 44 % présentaient une arythmie auriculaire incidente ou avaient été hospitalisés pour insuffisance cardiaque et 14 % étaient décédés au cours de la période de suivi. La déformation AD pendant la phase réservoir était indépendamment associée à tous les indices des résultats cliniques.
Conclusion: Globalement, ces données donnent à penser que l’imagerie de la déformation AD était réalisable chez presque tous les patients et qu’elle peut servir à la stratification des risques au sein de la population considérée. La prévalence de maladies concomitantes était élevée, notamment en ce qui concerne la dysfonction hépatorénale. D’autres études devront être menées pour cerner l’incidence pronostique de la dysfonction hépatorénale (complication non reconnue antérieurement) et pour déterminer si l’utilisation d’indices de la fonction AD lors de la prise de décisions cliniques se traduira par de meilleurs résultats chez les patients.
© 2021 The Author(s).
Figures
References
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- Daubeney P.E., Delany D.J., Anderson R.H., et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: range of morphology in a population-based study. J Am Coll Cardiol. 2002;39:1670–1679. - PubMed
-
- Bull C., de Leval M.R., Mercanti C., Macartney F.J., Anderson R.H. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: a revised classification. Circulation. 1982;66:266–272. - PubMed
-
- Montanaro C., Merola A., Kempny A., et al. The outcome of adults born with pulmonary atresia: high morbidity and mortality irrespective of repair. Int J Cardiol. 2019;280:61–66. - PubMed
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