[Congenital pulmonary malformations : Diagnosis and treatment]
- PMID: 38546875
- DOI: 10.1007/s00117-024-01291-3
[Congenital pulmonary malformations : Diagnosis and treatment]
Abstract
Performance: Congenital pulmonary malformations (CPM) are rare and can be associated with high morbidity. Clinical presentation, diagnostic procedures, imaging, and therapy of CPM are discussed.
Achievements: Today, most CPM can be diagnosed prenatally by ultrasound. Postnatally, respiratory symptoms up to respiratory failure and recurrent lower respiratory tract infection are typical findings. Due to low diagnostic accuracy of chest x‑ray in CPM, all children with prenatal diagnosis of CPM or postnatally suspected CPM should undergo cross-sectional imaging.
Practical recommendations: Based on imaging alone, the various subtypes of CPM cannot be definitively differentiated, which is why histological confirmation remains the gold standard. Surgical resection is the standard of care with minimally invasive procedures increasingly being employed. In certain situations, a watch-and-wait approach is possible.
Zusammenfassung: LEISTUNGSFäHIGKEIT: Kongenitale Lungenfehlbildungen (KL) sind selten und können mit einer hohen Morbidität einhergehen. Klinik, diagnostisches Vorgehen, Bildmorphologie und Therapie werden diskutiert.
Bewertung: Die meisten kongenitalen Lungenfehlbildungen werden heutzutage pränatal durch Ultraschall diagnostiziert. Postnatal sind respiratorische Symptome bis zum respiratorischen Versagen und rezidivierende Infektionen typisch. Wegen der geringen diagnostischen Aussagekraft der konventionellen Röntgenuntersuchung sollten alle Kinder mit pränatal diagnostizierter oder postnatal vermuteter kongenitaler Lungenfehlbildung eine Schnittbildgebung des Thorax erhalten. EMPFEHLUNG FüR DIE PRAXIS: Anhand der Bildgebung können die verschiedenen Unterformen der kongenitalen Lungenfehlbildungen nicht mit Sicherheit abgegrenzt werden, so dass eine histologische Diagnosesicherung der Goldstandard ist. Kongenitale Lungenfehlbildungen werden meistens reseziert, wobei zunehmend minimal-invasive Verfahren zum Einsatz kommen. Auch ein Watch-and-wait-Ansatz ist unter bestimmten Voraussetzungen vertretbar.
Keywords: Bronchogenic cyst; Bronchopulmonary sequestration; Congenital lobar emphysema; Congenital lobar overinflation; Lung sequestration.
© 2024. The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature.
References
Literatur
-
- Annunziata F, Bush A, Borgia F, Raimondi F, Montella S, Poeta M, Borrelli M, Santamaria F (2019) Congenital Lung Malformations: Unresolved Issues and Unanswered Questions. Front Pediatr. https://doi.org/10.3389/fped.2019.00239 - DOI - PubMed - PMC
-
- Antonov NK, Ruzal-Shapiro CB, Morel KD, Millar WS, Kashyap S, Lauren CT, Garzon MC (2017) Feed and Wrap MRI Technique in Infants. Clin Pediatr 56:1095–1103. https://doi.org/10.1177/0009922816677806 - DOI
-
- Brcic L, Fakler F, Eidenhammer S, Thueringer A, Kashofer K, Kulka J, Popper H (2020) Pleuropulmonary blastoma type I might arise in congenital pulmonary airway malformation type 4 by acquiring a Dicer 1 mutation. Virchows Arch 477:375–382. https://doi.org/10.1007/s00428-020-02789-6 - DOI - PubMed - PMC
-
- Bush A (2001) Congenital lung disease: A plea for clear thinking and clear nomenclature. Pediatr Pulmonol 32:328–337. https://doi.org/10.1002/ppul.1126 - DOI - PubMed
-
- Bush A, Hogg J, Chitty LS (2008) Cystic lung lesions—prenatal diagnosis and management. Prenat Diagn 28:604–611. https://doi.org/10.1002/pd.2039 - DOI - PubMed