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Review
. 2025 Jan;73(1):35-44.
doi: 10.1007/s00106-024-01466-3. Epub 2024 May 2.

[Update on diagnostic procedures in third window syndromes. German version]

[Article in German]
Julia Dlugaiczyk  1 , Sebastian Rösch  2   3 , Georgios Mantokoudis  4
Affiliations
Review

[Update on diagnostic procedures in third window syndromes. German version]

[Article in German]
Julia Dlugaiczyk et al. HNO. 2025 Jan.

Abstract
in English, German

Background: The diagnosis of third window syndromes often poses a challenge in clinical practice.

Objective: This paper provides an up-to-date overview of diagnostic procedures in third window syndromes, with special emphasis on superior canal dehiscence syndrome (SCDS), large vestibular aqueduct syndrome (LVAS), and X-chromosomal malformation of the cochlea.

Materials and methods: A literature search was performed in PubMed up to December 2023. Furthermore, a selection of the authors' own cases is presented.

Results: Audiovestibular tests for the diagnosis of third window syndromes are most often reported for patients with SCDS in the literature. In this context, cut-off values with different sensitivities and specificities have been defined for different outcome parameters of vestibular evoked myogenic potentials. Current developments include the application of electrocochleography, broadband tympanometry, video head impulse testing, and vibration-induced nystagmus. Genetic analyses are increasingly applied in LVAS.

Conclusion: The diagnosis of third window syndromes is always based on the synthesis of patients' symptoms, clinical signs, audiovestibular test results, and imaging.

Zusammenfassung: HINTERGRUND: Die Diagnostik von Drittfenstersyndromen stellt in der klinischen Praxis häufig eine Herausforderung dar.

Ziel der arbeit: Die vorliegende Arbeit gibt einen aktuellen Überblick über diagnostische Optionen bei diesen Krankheitsbildern, mit besonderem Fokus auf das Syndrom der oberen Bogengangsdehiszenz (SCDS), das Syndrom des erweiterten vestibulären Aquädukts (LVAS) und die X‑chromosomale Malformation der Cochlea.

Material und methoden: Dazu erfolgte eine Literaturrecherche in der Datenbank PubMed bis Dezember 2023 und die Aufarbeitung eigener Fälle.

Ergebnisse: Audiovestibuläre Testverfahren zur Diagnose eines Drittfenstersyndroms werden in der Literatur am häufigsten im Rahmen des SCDS beschrieben. Für vestibulär evozierte myogene Potenziale wurden hier Grenzwerte mit unterschiedlichen Sensitivitäten/Spezifitäten für verschiedene Messparameter definiert. Neuere Entwicklungen umfassen die Anwendung der Elektrocochleographie, der Breitbandtympanometrie, des Video-Kopfimpulstests und des vibrationsinduzierten Nystagmus. Beim LVAS kommen zunehmend genetische Analysen zum Einsatz.

Schlussfolgerung: Die Diagnose eines Drittfenstersyndroms ergibt sich immer aus der Synthese von Symptomen, klinischen Zeichen, apparativen Untersuchungsbefunden und der Bildgebung.

Keywords: Audiometry; Electrocochleography; Enlarged vestibular aqueduct; Superior canal dehiscence syndrome; Vestibular evoked myogenic potentials.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Einhaltung ethischer Richtlinien. Interessenkonflikt: J. Dlugaiczyk macht folgende Angaben: Finanzielle Interessen: Vortragshonorare von Forum für medizinische Fortbildung, Diatec, Schwabe Pharma AG und Hennig Arzneimittel sowie Unterstützung bei Reise- und Übernachtungskosten von Diatec, Schwabe Pharma AG und Hennig Arzneimittel. Nichfinanzielle Interessen: AG deutschsprachiger Audiologen, Neurootologen und Otologen (ADANO), Prosper Menière Society, Editorial Board Member „HNO“, Review Editor „Frontiers in Neurology“. S. Rösch und G. Mantokoudis geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Figures

Abb. 1
Abb. 1
Schematische Darstellung von möglichen Lokalisationen eines dritten Fensters im knöchernen Labyrinth. (Mit freundl. Genehmigung © Dr. med. Hergen Friedrich, alle Rechte vorbehalten.) Neben dem ovalen Fenster (1) und dem runden Fenster (2) Vorkommen eines zusätzlichen dritten Fensters (3) u. a. an folgenden Stellen möglich: superiorer (3a), posteriorer (3b), lateraler (3c) Bogengang, erweiterter vestibulärer Aquädukt (3d) oder knöcherne Dehiszenz zwischen Cochlea und Karotiskanal (3e)
Abb. 2
Abb. 2
Präoperative (a, b, d) und postoperative (c, e) audiovestibuläre Befunde einer Patientin mit einem Syndrom der oberen Bogengangsdehiszenz (SCDS) links. Verschluss der Dehiszenz durch transmastoidales Plugging. a Präoperatives Reintonaudiogramm (RTA) ohne Knochenleitungsschwellen: normale Luftleitungsschwelle bds. b Präoperatives RTA mit Luft- und Knochenleitungsschwellen: negative Knochenleitungsschwellen bds. (Erläuterung s. Text). c Postoperatives RTA mit Normalisierung der Knochenleitungsschwellen. d Präoperative okuläre vestibulär evozierte myogene Potenziale (oVEMP) bei 500 Hz Knochenleitungsstimulus (BCV) an Fz (Mitte der Stirn am Haaransatz). oVEMP-n10p15-Amplitude (N1P1) von durchschnittlich 40 µV für das linke Ohr (erhöht), und 10 µV für das rechte Ohr (normal). Maßstab y‑Achse 5 μV. e Normalisierung der oVEMP-n10p15-Amplitude (N1P1) links postoperativ (3 μV) bei gleichbleibender Amplitude rechts (10 μV). Maßstab y‑Achse 2 μV. SCD obere Bogengangsdehiszenz
Abb. 3
Abb. 3
Elektrocochleographische Bestimmung der Amplituden für Summations- (SP) und Aktionspotenziale (AP) bei einem Luftleitungsstimulus von 85 dB nHL („normal hearing level“). a Normalbefund: SP/AP = 0,32. b Ohr mit Syndrom der oberen Bogengangsdehiszenz (SCDS): SP/AP = 0,52; AP peak: Gipfel des Aktionspotentials
Abb. 4
Abb. 4
T2-gewichtete Magnetresonanztomographie der Kleinhirnbrückenregion zweier unterschiedlicher Patienten (a und b). Axiale Schichtung. (Aus [27] © S. Rösch et al., CC BY 4.0, https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.) a Patient mit beidseits deutlich erweitertem vestibulärem Aquädukt, dorsal des angeschnittenen horizontalen Bogengangs. b Patient mit beidseitiger X‑chromosomaler Malformation der Cochlea mit fehlendem Modiolus („incomplete partition type III“)
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References

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